Σύνδρομο Swyer−James MacLeod

περιγραφή. Γνωστό επίσης ως σύνδρομο λοβιακού εμφυσήματος (Jwyer-Jones ή Brett) είναι απότοκο ιογενούς βρογχιολίτιδας, συνήθως αδενοϊού ή ιλαρας, κατά την παιδική ηλικία, σε δηλαδή περίοδο αναπτύξεως του πνεύμονος (<8 ετών) Αναπτύσσεται ακολούθως, μια μεταλοιμώδης συγκλειστική βρογχιολίτιδα, με βρογχεκτασίες και καταστροφή των ποεριφερικών αεροχώρων. Συνήθως προσβάλλει ολόκληρο τον έναν πνεύμονα, αλλά δεν αποκλείεται και η προπσβολή των δύο πνευμόνων ή, ακόμη, κια η μερική ρπσοβολή ενός λβού ή βρογχοπνευμονικού τμήματος. κλινική εικόνα. Συχνά διατρέχει ασυμπτωματικά, αλλά συνηθέστερα εκδηλώνεται με βήχα, δύσπνοια στην κόπωση και συρρίτοντες, σε ενήλικες με ιστορικό επανειλημμένων λοιμώξεων στην παιδική ηλικία. Η πάθηση εμφανίζεται, συνήθως, στην ενήλικη ζωή.ακτινολογική εικόνα. ακτινογραφία θώρακος. Αναγνωρίζεται τυπική υπερδιαφάνεια στα πνευμονικό πεδία του ενός πνεύμονος. μείωση του ακτινολογικού όγκου του προσβεβλημένου πνεύμονος. Παγίδευση αέρος στον προσβεβλημένο πνεύμονα (βλ. εικ. 6)που διακρίνεται καλύτερα στην εκπνευστική λήψη. Μείωση της πνευμονικής αγγειώσεως σε πειροχές χαμηλής ενισχύσεως στον προσβεβλημένο πνεύμονα. αξονική τομογραφία. Συνήθως αναγνωρίζεται ικόνα μωσαϊκού μειωμένης ενισχύσεως και παγίδευση αέρος, καλύτερα στην εκπνευστική φάση. Μπορεί να εντοπιστούν βρογχεκτασίες. Μερική πρπσβολή ενός μόνον λοβού ή πνεύμονος είναι δύσκολο να διαγνωστεί.
διαφορική διάγνωση •Σύνδρομο πνευμονικής υπογενεσίας/αγενεσίας, που συνδέεται με εγγύς διακοπή της πνευμονικής αρτηρίας. •Υποπλασία της πνευμονικής αρτηρίας. •Θρομβοεμβολική νόσος, συνηθέστερη στους ενήλικες. •Εντοπισμένο φυσαλιδώδες εμφύσημα, συνήθως αναγνωριζόμενο σε ενήλικες. •βρογχική απόφραξη. διαχείριση. Συνήθως δεν απαιτεί ειδική θεραπεία.
εικόνα 1. Σύνδρο

μο WJ-M. Η αριστερή πύλη είναι καλώς διαμορφωμένη. Η δεξιά, αντίθετα, φαίνεται υπολειπόμενη και στο αριστερό ημιθωράκιο φαίνεται ένδεια αγγειώσεως. Επιπλέον, αναγνωρίζεται απώλεια ακτινολογικού όγκου στο δεξιό ημιθωράκιο (: φυσιολογικά, όφειλε να ήταν μεγαλύτερο του αριστερού). Ο δεξιός πνεύμονας φαίνεται, κατά τα λοιπά, φυσιολογκοός. Δεν είναι υποπλαστικός.
Εικόνα

2. Με το βέλος επισημαίνεται η θέση της δεξιάς πνευμονικής αρτηρίας, που φαίνεται υποπλαστική. Διακρίνεται, ακόμη, απώλεια ακτινολογικού όγκου του δεξιού πνεύμονος.

Το σύνδρομο MacLeod (Swyer-James - MacLeod- syndrome ή Σύνδρομο Bret) (βλ.: ίδια περίπτωση) είναι ένα σπάνιο σύνδρομο, το οποίο εμφανίζεται, ακτινολογικά, με ετερόπλευρη υπερδιαφάνεια (δηλαδή του ενός ημιθωρακίου), ως αποτέλεσμα μεταλοιμώδους συγκλειστικής βρογχιολίτιδας (&). βλέπε: μεταλοιμώδης βρογχιολίτις. Το Σ. παράγεται, κατά κανόνα, ως αποτέλεσμα ιογενούς λοιμώξεως, συνήθως από αδενοϊό, στη νηπιακή ή παιδική ηλικία. Αναγνωρίζεται ακτινολογικά, από την ετετρόπλευρη ύπαρξη ενός μικρού και υπερδιαφανούς πνεύμονος και ευρήματα παγιδεύσεως αέρος. Ο πάσχων πνεύμονας έχει υποστεί σημαντική αραίωση της αγγειώσεως. Το μέγεθος των προσβεβλημένων λοβών είναι, συνήθως, μικρότερο, αν και δεν αποκλείεται να παραμένει φυσιολογικό. Μπορεί να συνυπαρχουν βρογχεκτασίες, αν και αυτό δεν αποτελεί τον κανόνα.
Γενικά, οι ανωμαλίες αναπτύξεως στους πνεύμονες μπορεί να διακριθούν σε τρεις κατηγορίες :
1. βρογχοπνευμονικές ανωμαλίες (lung bud) (Radiographics. 2002 Oct;22 Spec No:S25-43.)
Οι βρογχοπνευμονικές ανωμαλίες περιλαμβάνουν την αγενεσία, τη συγγενή βρογχική ατρησία, το συγγενές λοβαίο εμφύσημα, τη συγγενή κυστική αδενοματοειδή δυσμορφία, τις πνευμονικές βρογχογενείς κύστεις, τον τραχειακό βρόγχο, και τον υπράριθμο καρδιακό βρόγχο.
2. αγγειακές ανωμαλίες. Οι αγγειακής ανωμαλίες περιλαμβάνουν την διακοπή ή απουσία της πνευμονικής αρτηρίας, την ανώμαλη έκφυση της αριστερής πνυμονικής αρτηρίας από δεξιά, ανώμαλη φελβική απροχέτευση (μερική ή πλήρη) και την πνευμονική αρτηριοφλεβική δυσμορφία.
3. συνδαυσμός αγγειακών και βρογχοπνευμονικών ανωμαλιών. Οι συνδυσμένες πνευμονικές και αγγειακές ανωμαλίες περιλαμβάνουν το σύνδρομο του υπογενετικού πνεύμονα και το βρογχοπνευμονικό απόλυμμα, τόσο το ενδοβρογχικό, όσο και το έξωβρογχικό.
Η απεικονιστική προσέγγιση των ανωμαλιών αυτών αναπτύξεως, με τη διενέργεια συμβατικής ακτινολογίας, σπινθηρογραφημάτων αερισμού-αιματώσεως, αγγειογραφίας, αξονικής τομογραφίας και τομογραφίας μαγνητικού συντονισμού, είναι χρήσιμες στη διαφορική διάγνωση των θωρακικών βλαβών.

πίνακας απεικονιστικά ευρήματα επί συνδρόμου S-J-M ή συνδρόμου Brett
1
2. Σημαντική ελάττωση της αγγείωσης του αρ. πνεύμονα . Εκτεταμένες κυλινδρικού και σακκοειδούς τύπου βρογχεκτασικές αλλοιώσεις πέριξ της πύλης. Μείωση του όγκου του πάσχοντος πνεύμονος.
3. 3D Aπεικόνιση ( Volume Rendered) Σημαντική ελάττωση της αγγείωσης καί του όγκου του αριστερού πνεύμονα με συνοδές βρογχεκτασικές αλλοιώσεις.
4. 3d απεικόνιση πνευμονικού παρεγχύματος. a Ελάττωση του όγκου και μείωση της αγγείωσης του αρ.πνεύμονα. b Βρόγχοι δίκην κλαδεμένου δένδρου
5. Αγγειογραφία πνευμονικής αρτηρίας . Thin MIP τεχνική
6. εκπνευστικό HRCT επί κοριτσιού 10 ετών, με σ. Swyer-James, στο οποίο αναγνωρίζεται ασύμμετρη παγίδευση αέρος, που διακρίνεται ευχερέστερα στην εκπνευστική λήψη (πάνω), παρ΄ό,τι στην εισπνευστική λήψη (κάτω)