| Πολύ σπάνια πάθηση, άγνωστης αιτιολογίας, που χαρακτηρίζεται από πολυάριθμα μικρά οζίδια αποθεμένα στις κυψελίδες. Κατά 50% αναγνωρίζεται οικογενής τάση. Η επίπτωση ελαφρά μεγαλύτερη στις γυναίκες ή παρόμοια μεταξύ των δύο φίλων, μεταξύ 30-50 ετών. Είναι συχνά ασυμπτωματική δεν αποκλέιεται να αρχίζει σε πρωιμότερη ηλικία. κλινική εικόνα. 70% συμπτωματικοί, οι υπόλοιποι έχουν ήπια συμπτώματα, ενώ η εξέλιξη της παθήσεως κυμαίνεται από περίπτωση σε περίπτωση. Το συχνότερο σύμπτωμα είναι δύσπνοια κοπώσεως, και οι περισσότεροι ασθενείς παραμένουν σταθεροί, καθ΄όλη τη διάρκεια του βίου τους.Μπορεί να παρατηρηθούν, εν τούτοις, κυάνωση και πληκροδακτυλία. Μικρή αναλογία ασθενών αναπτύσσουν πνευμονική ίνωση και, ακολούθως, χρόνια πνευμονική καρδία. Ο φωσφόρος και το ασβέστιο αίματος είναι φυσιολογικά. Ακτινολογικά ευρήματα. Διάσπαρτα, πολύ μμικρά, ως κόκκοι άμμου, μικροζίδια Ø<1 mm, διάσπαρτα καθ΄όλη την έκταση των πνευμόνων. Μπορεί να παρατηρηθεί πνευμονική ίνωση, επί πλέον εξελιγμένων περιπτώσεων, οπότε αναγνωρίζονται αεριώδεις κύστεις (Βullae), ιδίως στις κορυφές. Στις χρόνιες περιπτώσεις μπορεί να διαιστώνεται διάταση των πνευμονικών τριχοειδών και επακόλουθος Πνευμονική Υπέρταση. Κατά το σπινθηρογράφημα οστών, αναγνωρίζεται αθρόα πρόσληψη του ραδιοφαρμάκου καθ΄όλη την έκταση των πνευμόνων. Διαφορική διάγνωση. [α] πολλαπλά, επουλωθέντα αποτιτανοποιημένα κοκκιώματα, ιδίως απότοκα προηγηθείσης ιογενούς λοιμώξεως, [β] ανόργανης πνευμονοκονιώσεως, όπως μετά εισπνοή βαρέων μετάλλων, κια, στην πράξη, το μέγεθος των οζιδίων, από κοινού με το ιστορικό των ασθενών, κατευθύνουν προς την ορθή διάγνωση. Θεραπεία. Δεν υπα΄ρχει ειδική θεραπεία. Οι ασθενείς παρακολουθούνται για την έγκαιρη αναγνώριση αναπνευστικής ανεπάρκειας και τον περιορισμό της πνευμονικής υπερτάσεως. Δεν υπάρχει λόγος προσυμπτωματικής παρακολουθήσεως των συγγενών. |
Η Κυψελιδική μικρολιθίαση είναι σπάνια, ιδιοπαθής πάθηση που χαρακτηρίζεται από δίαχυτη ενδοκυψελιδική συγκέντρωση σφαιρικών μικρολίθων από φωσφορικό ασβέστιο (ασβεστιο-σφαιρικύτταρα). Η επίπτωση στις γυναίκες εμφανίζει ελαφρά υπεροχή έναντι εκείνης των ανδρών. συχνά ανακαλύπτεται σε τυχαίο ακτινολογικό έλεγχο, στον οποίον καταδεινύεται "αμμώδης" κατάληψη του παρεγχύματος διάχυτα, που εισρέουν στα μέσα και κάτω πνευμονικά πεδία. Τα ακτινολογιά ευρήματα είναι δυασανάλογα περισσότερα, από την κλινική εικόνα.
παθολογοανατομικά ευρήματα
Η ακριβής αιτιολογία και η η παθογένεια δεν είναι γνωστή. αλλά έχει εντοπισθεί οικογενής κατανομή και κληρονομικότητα. Συχνά συνοδεύεται με μικρολιθίαση όρχεων. Πιστεύεται ότι η ακτινολογική εικόνα είναι παθογνωμονική, αλλά ο διαφοροδιαγνωστικός κατάλογος είναι μακρύς και περιλαμβάνει:
πυριτίαση
επουλωμένη πνευμονία από ανεμευλογιά
ιδιοπαθής πνευμονική αιμοσιδήρωση, τείνει να εμφανίζει μεγαλύτερα οζίδια που δεν εμφανίζουν αποτιτάνωση.
πνευμονική σ
τάννωση
πνευμονική βαρίτωση
τάλκοση
στένωση της μιτροειδούς, τείνει να διαμορφώνει μικρές εστίες πνευμονικών αποτιτανώσεων