Θεματολόγιο Πνευμονολογίας

Η κυστική ίνωση χαρακτηρίζεται (α) από την απόφραξη των βρογχιολίων από παθολογικής συστάσεως, βλέννη, (β) βρογχιτιδικά ευρήματα (υπερτροφία και υπερπλασία των καλυκοειδών κυττάρων και των τραχειοβρογχικών αδένων, υπερτροφία και υπερπλασία των λείων μυϊκών ινών, οίδημα του βλεννογόνου), καθώς και, (γ) βρογχεκτασικές αλλοιώσεις και ουλώδεις μετασχηματισμούς του παρεγχύματος, που συνεπάγονται αναπνευστική ανεπάρκεια. Αν και η κυστική ίνωση οφείλεται σε εξαλλαγή του γονιδίου μεταστροφής διαμεμβρανικής αγωγής (:cystic fibrosis transmembrane conductance regulator, CFTR), η επίδραση ανώμαλης πρωτεΐνης GFTR στην παθογένεια της αποφράξεως των αεραγωγών παραμένει αμφιλεγόμενη. Στις επικρατούσες θεωρίες περιλαμβάνεται: [α] μείωση της φάσεως sol, που συνεπάγεται ανεπάρκεια της βλεννοκροσσωτής καθάρσεως· [β] τροποποίηση της γλυκοζυλιώσεως των μουσινών επί κυστικής ινώσεως, δηλαδή αύξηση των θειϊκών και της φουκόζης και μείωση του σιαλικού οξέος,  με αποτέλεσμα μείωση της δεσμεύσεως παθογόνων· [γ] παρεκκλίνουσα ρύθμιση των εκκρίσεων που προκαλεί ανεπάρκεια του σύμφυτου αμυντικού συστήματος, και απόφραξη των βλεννογονίων αδένων από τις παθολογικές μουσίνες· [δ] αύξηση της γλοιότητας των μουσινών, λόγω αυξήσεως του DNA, των πρωτεογλυκάνων και των λιπιδίων, που αλλοιώνουν τη φυσιολογική αναλογία μουσίνης-γλυκοπρωτεΐνης, ως προς τις άλλες παθολογικές μουσίνες.

επιστροφή