κεντρική κυάνωση

Με τον όρο κυάνωση ονομάζουμε μια διάχυτη χρώση –κυανή/υποκύανη- του δέρματος, των βλεννογόνων και της κοίτης των νυχιών, παρουσία υποξίας. Η κυάνωση είναι αποτέλεσμα αυξήσεως της αναχθείσας ή κατά άλλο τρόπο μη οξυγονωθείσας αιμοσφαιρίνης, στο αίμα που κυκλοφορεί στην επιφάνεια του σώματος και, επομένως, είναι δηλωτική υποξαμίας.  Όπως είναι γνωστό, ο μέσος κορεσμός της αιμοσφαιρίνης στα τριχοειδή αγγεία ευρίσκεται ενδιαμέσως του αρτηριακού και φλεβικού κορεσμού. Ο χαμηλός τριχοειδικός κορεσμός, επομένως, οφείλεται είτε σε μείωση της αιματικής ροής ή σε μείωση του αρτηριακού κορεσμού, λόγω των οποίων προκαλείται μείωση του φλεβικού κορεσμού. Η οφειλομένη σε χαμηλή αιματική ροή κυάνωση είναι εμφανέστερη στην περιφέρεια (δάκτυλα χειρών ή ποδιών, περιφερική κυάνωση) παρά στους βλεννογόνους. Η κυάνωση που είναι περισσότερο εμφανής τους βλεννογόνους των χειλιών και της γλώσσας ονομάζεται κεντρική κυάνωση. Η κεντρική κυάνωση οφείλεται σε διαταραχές της καρδιακής ή αναπνευστικής λειτουργίας, ενώ η περιφερική κυάνωση οφείλεται σε παράγοντες που δρούν τοπικά, όπως η επιβράδυνση της ροής αίματος, λόγω ψύξεως ή αυξημένης αγγειοκινητικής δραστηριότητας. Πρέπει να σημειωθεί ότι επί φυσιολογικού ποσού αιμοσφαιρίνης, η κυάνωση δεν αποτελεί αξιόπιστο δείκτη υποξαιμίας και είναι ακόμη λιγότερο ευαίσθητος δείκτης σε περιπώσεις με αναιμία. Αντίθετα, σε περιπτώσεις με υπεραιμοσφαιριναιμία μικρού βαθμού υποξαιμία μπορεί να εκδηλώνεται με ικανού βαθμό κυάνωση1.

ιστορική αναδρομή. Στην εποχή πριν την εισαγωγή της τεχνολογίας, όπως η ανάλυση αερίων αρτηριακού αίματος, ΑΑΑΑ, οι Ιατροί προσπαθούσαν να εντοπίσουν  την κυάνωση/υποξαιμία βασισμένοι σε Cyanotic lips in a woman with hypoxia. κλινικά κριτCyanosis of nail beds. ήρια μόνο. 

-----------------------------------
εικόνα 1. Η κυάνωση των δακτύλων και η περιστοματική κυάνωση, ως δείκτης υποξαιμίας, με υψηλή ειδικότητα και χαμηλή ευαισθησία.
-------------------------------------------------
Η κλινική εκτίμηση της κυάνωσης / υποξαιμίας, γνωρίζουμε τώρα ότι σε σημαντικό βαθμό, είναι διαγνωστικά επισφαλής, λόγω σωρείας συγχυτικών παραγόντων, όπως η χρώση τγου δέρματος και η ποιότητα του τεχνητού φωτισμού. Το οίδημα της θηλής και η μείωση του προσανατολισμού αποτελούν στον ίδιο βαθμό επισφαλή κριτήρια (&). Image result for van slyke apparatus(Lundsgaard C, Van Slyke DD. Cyanosis. Medicine. 1923. 2:1-76).

 

a. παθογένεια

Η βαρύτητα της κυανώσεως αυξάνει με την αύξηση του ολικού ποσού της αιμοσφαιρίνης στο αίμα, επειδή για δεδομένο κορεσμό αιμοσφαιρίνης θα υπάρχει μεγαλύτερη αναλογία αναχθείσας αιμοσφαιρίνης. Έτσι, ένα άτομο με δευτεροπαθή πολυκυτταραιμία θα παρουσιάσει κυάνωση σε μικρότερο βαθμό υποξίας, συγκριτικά με ένα άτομο με φυσιολογικό ποσό αιμοσφαιρίνης. Αντίθετα, σε ένα άτομο με αναιμία, η υποξία μπορεί να είναι πολύ βαρειά πριν εμφανισθεί κυάνωση. Κι αυτό διότι, εάν δεχθούμε ότι η αρτηριοφλεβική διαφορά Ο2, σ’ ένα υγιές άτομο είναι 45 mmHg τότε στο μεν αρτηριακό αίμα θα υπάρχουν 97% HbO2, ενώ στο φλεβικό, ο κορεσμός θα είναι περίπου 70%. Εάν υποθέσουμε ότι το άτομο του παραδείγματος έχει 15 gr Hb / 100 ml αίματος, στο μεν αρτηριακό σκέλος θα υπάρχουν 15x0.97=14.55 HbO2 / 100 ml αίματος και 0.45 gr HHb / 100 ml αίματος∙ ενώ στο φλεβικό 4.5 gr HHb / 100 ml αίματος. Η μέση ποσότητα αναχθείσας Ηb στο τριχοειδικό αίμα είναι 0.45+4.5/2=2.5 gr / dl αίματος. Εάν το άτομο εμφανίσει αναπνευστικό πρόβλημα, με υποξαιμία, τότε μπορεί να υπολογισθεί ότι για τιμή μερικής πιέσεως Ο2 = 60 mmHg, η μέση ποσότητα αναχθείσας αιμοσφαιρίνης στο τριχοειδικό δίκτυο θα είναι 4.62 gr / 100 ml αίματος, δηλαδή ποσότητα διπλάσια εκείνης που παρατηρείται, σε φυσιολογικές συνθήκες.

 Η εκτίμηση της παρουσίας ή του βαθμού της κυανώσεως εξαρτάται από τη χρωματική αντίληψη του εξεταστού, αλλά επηρεάζεται από το φως και το χρώμα του περιβάλλοντος και, κυρίως, το χρώμα του δέρματος του εξεταζομένου. Στους σκουρόχρωμους ασθενείς, η κυάνωση μπορεί να αποκαλυφθεί μόνο με επισκόπηση της κοίτης των νυχιών ή των βλεννογόνων. Έτσι, η έλλειψη κυανώσεως δεν αποκλείει την υποξία, αλλά η παρουσία της την επιβεβαιώνει.

Αντανακλά διαταραχή στην αρτηριακή οξυγόνωση. Η παρουσία κεντρικής κυανώσεως εξαρτάται από την απόλυτη συγκέντρωση της αναχθείσης αιμοσφαιρίνης. Καθίσταται, επομένως, δυσχερέστερη η αναγνώρισή της, επί ανιμικών ασθενών, ενώ μπορεί να είναι ορατή, επί πολυκυτταραιμικών ασθενών, ακόμη και επί φυσιολογικής ΡaO2. Έτσι, με συγκέντρωση αιμοσφαιρίνης 15 g/100ml, ένα ποσοστό αναχθείσης Hb ίσον με 5 g/100ml θα απέληγε σε ποσοστό κορεσμένης Hb 67% ή ΡaO2, περίπου 32 mmHg.  Έτσι, παρακτικά, κεντρική κυάνωση εμφανίζεται με συγκέντρωση αναχθείσης Hb ακόμη και 1.5 g/100ml αρτηριακού αίματος[i]

κυάνωση

 

[i] Goss GA, Hayes JA,Burdon JGW. Deoxyhaemoglobin concentrations in the detection of central cyanosis.Thorax 1988· 43: 212–13.