Η Hb είναι υπέυθυνη για τη μεταφορά του 98% του οξυγόνου που μεταφέρεται με το αίμα. Η αιμοσφαιρίνη που μεταφέρει O2 ονομάζεται οξυαιμοσφαιρίνη (HbO2), ενώ η αιμοσφαιρίνη που έχει αποδώσει το O2, ονομάζεται αναχθείσα αιμοσφαιρίνη, R-Hb. Παθολογικοί τύποι αιμοσφαιρίνης επηρεάζουν την ικανότητα μεταφοράς O2 από το αίμα. Η metHb είναι οξειδωμένη μορφή (HbFe+++, συγκριτικά με τη φυσιολογική, HbFe++) αιμοσφαιρίνης, η οποία στερείται της ικανότητας να μεταφέρει O2 . Αυξημένες συγκεντρώσεις metHb μειώνουν την ικανότητα μεταφοράς O2 και δίνουν τστο αίμα ένα καφεοειδές χρώμα. Η μέτρηση % metHb καθορίζει την αναλογία μεθαιμοσφαιρίνης στο αίμα, όπως η μέτρηση %HbCO, καθορίζει την αναλογία της ανθρακυλαιμοσφαιρίνης
μεθαιμοσφαιριναιμία
Πρόκειται για Hb στο μόριο της οποίας περιλαμβάνεται ένα τρισθενές μόριο Fe. Ανιχνεύεται σε ασθενείς με HbM και η παρουσία της οφείλεται είτε σε δηλητηρίαση με νιτρίτες ή σε τοξικές αντιδράσεις οξειδωτικών φαρμάκων.
άλλοι τύποι αιμοσφαιρινών, εκτός της HbA
Διάφορες ποικιλίες αιμοσφαιρίνης, εκτός της HbA, χαρακτηρίζονται με διαφορετικούς βαθμούς χημικής συγγένειας με το O2. Η εμβρυϊκή Hb εμφανίζεται με μικρή αριστερή απόκλιση και αυτό είναι απαραίτητο για τη λειτουργία της στο εμβρυϊκό περιβάλλον, που χαρακτηρίζεται από χαμηλές PO2. Παθολογικές μορφές Hb μπορεί να εμφανίζουν αυξημένη ή μειωμένη συγγένεια με το O2, συγκριτικά με την HbA.
διάφορες αιμοσφαιρινοπάθειες
Οι φυσιολογικές και παθολογικές αιμοσφαιρίνες αναγνωρίζονται με την ηλεκτροφόρηση αιμοσφαιρίνης, με την οποία αντιστοιχούνται αιμολυμένα ερυθρά αιμοσφαίρια του ασθενούς με γνωστά πρότυπα αιμοσφαιρινών διαφόρων τύπων, που διακρίνονται μεταξύ τους ανάλογα με το είδος και τη σειρά των αμινοξέων που συναπαρτίζουν την σφαιρίνη του μορίου τους. Εκτός από τις φυσιολογικές ποικιλίες, την HbA1 και τις HbA2 και HbF, που ευρίσκονται σε ελάχιστες αναλογίες στους υγιείς, διάφοροι τύποι παθολογικής αιμοσφαιρίνης περιγράφονται ως HbS, που είναι υπεύθυνη για την κακοήθη αναιμία (sickle cell anemia), HbC που μπορεί να ευθύνεται για μια μορφή ήπιας αιμολυτικής αναιμίας κλπ. Η συχνότερη αιμοσφαιρινοπάθεια είναι η οφειλόμενη σε αύξηση της συγκεντρώσεως της HbA2 (α-μεσογειακή αναιμία).
a. HbS
Στην HbS ένα μόριο βαλίνης αντικαθιστά το γλουταμινικό οξύ που υπάρχει φυσιολογικά στη θέση 6, των β-αλύσεων της αιμοσφαιρίνης, με αποτέλεσμα μείωση της διαλυτότητας στην φάση αναγωγής. Πρόκειται περί σύμφυτης, σοβαρής, ιδίως επί ομοζύγων περιπτώσεων, διαταραχής. Άλλες καταστάσεις, όπως, πχ., η υπερφωσφαταιμία, η ανεπάρκεια της πυρουβικής κινάσης των ερυθροκυττάρων ευοδώνουν την αποφόρτιση της Hb, διευκολύνοντας, έτσι, την οξυγόνωση των ιστών.
b. HbF
Πρόκειται περί φυσιολογικής παραλλαγής που παράγεται κατά την ενδομήτριο ζωή. Στους ενήλικες ανιχνεύεται σε ελάχιστα ποσά, αντικαθιστάμενη μετά τον έκτο μήνα της ζωής με αιμοσφαιρίνη ενηλίκων. Επί μεσογειακής αναιμίας, η συγκέντρωση της HbF ευρίσκεται σε αναλογία μεγαλύτερη των 5%.