Σύνδρομο, γνωστό και ως ακροσκλήρυνση, φαίνεται ότι αποτελεί συνδυασμό σκληροδερμίας και ασβεστώσεων, που μπορεί, επίσης, αν αναφέρεται και ως σύνδρομο Thibierge-Weissenbach. ως όρος εισήχθη από τον Winterbauer και συντέθηκε από τα αρχικά των όρων Calcinosis, Raynaud’s phenomena, Esophageal dysmobility, Sclerodaktyly και Telangiectasias. Το σύνδρομο CREST υποδύεται, συχνά, τη συστηματική σκληροδερμία και ο μεταξύ τους διαχωρισμός μπορεί να είναι, μόνο περιγραφικός, όπως συμπεραίνεται με αναφορά στις ατελείς μορφές του συνδρόμου. Πάντως τα κριτήρια του συνδρόμου CREST ικανοποιούνται στο 50% των ασεθενών με σκληρόδερμα. Εκτός του γεγονότος ότι στα παιδιά είναι σπάνιο και στις γυναίκες συχνότερο, το σ. CREST εμφανίζεται σε πρωιμότερη ηλικία, παρ΄ό,τι το συστηματικό σκληρόδερμα.
Εργαστηριακά ευρήματα
Αντικεντρομεριδιακά αντισώματα. Η ανεύρεσή τους θεωρείται παθογνωμονική, αν και μπορεί να είναι επίσης σταθερά ή περιστασιακά θετική σε άλλες παθήσεις, όπως τα ACA είναι θετικά και σε άλλα, πλην του συνδρόμου CREST, νοσήματα, όπως η πρωτοπαθής χολική κίρρωση, περιστασιακά η ΣΣ, το σύνδρομο Sjogren, τα φαινόμενα Raynaud και, σπάνια, η ΡΑ και ο ΣΕΛ και άλλα νοσήματα του συνδετικού ιστού. Τα Αντι-ssDNA, αντι-RNP είναι θετικά σε αριθμό περιπτώσεων του σ. CREST.
Αν και συνδέεται με μικρότερη θνητότητα (75% 10ετή επιβίωση) σχετικά με το συστηματικό σκληρόδερμα, είναι σοβαρή πάθηση, ιδιαίτερα, αν έχουν προσβληθεί τα πνευμονικά αγγεία. Οι νεφροί προσβάλλονται σπανιότερα. Οι ασθενείς με σύνδρομο CREST συνήθως έχουν αντικεντρομεριδιακά αντισώματα και μπορεί να αναπτύξουν πνευμονική υπέρταση, ως ένα πρωτοπαθές αγγειακό φαινόμενο, συχνά επί απουσίας πνευμονικής ινώσεως.