Ο τύπος αυτός όγκου πνευμονικών αγγείων διαφέρει από το επιθηλιοειδές αιμαγγειοενδοθηλίωμα και το αγγειοσάρκωμα, ιδίως όσον αφορά την ενδαγγειακή του εντόπιση. Κλινικά εμφανίζεται ως πνευμονική εμβολή μεγάλου αγγείου ή ως πολλαπλές μικρές εμβολές. Έτσι, μεταξύ των ευρημάτων αναγνωρίζονται σημεία δεξιά καρδιακής ανεπάρκειας. Η αξονική τομογραφία, η MRI ή η αγγειογραφία είναι μεγίστης σημασίας για τη διάγνωση, αν και ακόμη και με τη χρήση υψηλής τεχνολογίας, το 50% παραμένει αδιάγνωστο, προεγχειρητικά ή premortem.
Λόγω της ενδαγγειακής του εντοπίσεως, η ενδοσκόπηση δεν προσφέρει στη διάγνωση, εκτός κι αν έχει επινεμήσει τον αυλό του παρακείμενου βρόγχου.
βλέπε: λειομυοσάρκωμα