Θεματολόγιο Πνευμονολογίας

Τα σαρκώματα είναι μεσεγχυματικοί όγκοι που εξορμώνται από τα κυτταρικά στοιχεία του στρώματος των βρογχικών τοιχωμάτων ή από τα διάκενα του πνευμονικού παρεγχύματος. Τα πνευμονικά σαρκώματα είναι σπάνια και εγείρουν διαγνωστικές δυσκολίες. Αθροίζουν μόνο το 0.2%-0.5% των πρωτοπαθών πνευμονικών νεοπλασμάτων(&) και εμφανίζονται διάφορες ποικιλίες του στη βιβλιογραφία, όπως αγγειοσάρκωμα, λειομυοσάρκωμα, ραβδομυοσάρκωμα, σαρκοματεοειδής πραλλαγή του μεσοθηλιώματος, σάρκωμα Ewing/ νευροεξωδερμικός πνευμονικός όγκος που διαφέρει από τις πνευμονικές μεταστάσεις των εξωθωρακικών σαρκωμάτων.

πνευμονικό λειομυοσάρκωμα

Τα πρωτοπαθή πνευμονικά λειομυοσαρκώματα είναι από τους κυριότερους παθολογοανατομικούς τύπους υποδιαιρούνται σε εκείνα που εξορμώνται από το πνευμονικό παρέγχυμα,, το βρογχικό δένδρο ή την πνευμονική αρτηρία. Η πρώιμη διάγνωση είναι το κλειδί της σωτηρίας των προσβληθέντων ασθενών. Η θεραπεία είναι η ριζική εξαίρεση του όγκου (&).

Οπισθιοπρόσθια και πλάγια ακτινογραφία θώρακος, στην οποία αναγνωρίζεται ομοιογενής σκίαση του δεξιού ημιθωρακίου που καταλαμβάνει το μέγιστο του δεξιού πνεύμονος, με πλευριτιική συλλογή και απώθηση του μεσοθωρακίου αντίθετα, Επίσης αναγνωρίζονται 2 νομισματοειδείς σκιάσεις στο αριστερό ημιθωράκιο.

Αξονική τομογραφία μετά ενδοφλέβια έγχυση  σκιαστικού, στην οποία φαίνεται ευμεγέθης ανομοιογενής μάζα, δεξιά, με πολλαπλές νεκρωτικές εστίες (βέλη), και απώθηση του μεσοθωρακίου αριστερά. 

Τα πνευμονικά λειομυοσαρκώματα είναι σπάνιοι όγκοι που προσβάλλουν νεαρούς ενήλικες, και συχνά εκδηλώνονται με μη ειδικά συμπτώματα, όπως πλευρωδυνία, βήχα κι αιμόπτυση, που ευθύνονται για τη σχετική καθυστέρηση της διαγνώσεως. Από την ακτινογραφία θώρακος αναγνωρίζεται ευμεγέθης, με σαφώς αφοριζόμενα όρια, μάζα στην υπεζωκοτική κοιλότητα, ενώ παθολογοανατομικά αναγνωρίζονται από επιθηλιοειδή ατρακτοειδή κύτταρα, στα οποία επιβεβαιώνονται θετικές ανοσοϊστοχημικές αντιδράσεις στις κυτταρική μεμβράνη των επιθηλιακών κυττάρων, στην κυτοκερατίνη και βιμεντίνη (&). Οι όγκοι αυτοί δεν απολεπίζονται κι έτσι η βρογχοσκόπηση δεν έχει μεγάλη διαγνωστική αξία για την αναγνώρισή τους (&). Τα λειομυοσαρκώματα μεθίσταντια αιματογενώς  και, σπάνια μέσω της λεμφικής οδού, ώστε η μεσοθωρακοσκόπηση, επίσης, έχει χαμηλή διαγνωστική αξία. Για τον ίδιο λόγο, οι κυταρολογικές εξετάσεις πλευριτικού υγρού αποβαίνουν συχνά αρνητικές. Οι μεταστάσεις εμφανίζονται σε μεταγενέστερα στάδια της εξελίξεώς του, ώστε η πρώιμη διάγνωση έχει σημασία για την έκβαση της θεραπείας.

Τα πρωτοπαθή πνευμονικά λειομυοσαρκώματα ταξινομούνται ανάλογα με τα κύτταρα από τα οποία εξορμώνται. Εξορμώνται από την πύλη και οργανώνονται στις περιβρογχικές λείες μυϊκές ίνες. Αντίθετα με άλλα σαρκώματα που επινεμώνται το βρογχικό δένδρο, τα πρωτοπαθή λειομυοσαρκώματα επεκτείνονται προς το περέγχυμα και η κλινική, ακτινολογική και μακροσκοπική τους εικόνα δεν διαφέρει των άλλων πρωτοπαθών πνευμονικών όγκων. Για την ακριβή ταυτοποίηση και ταξινόμησή τους πρέπει να ληφθεί επαρκές βιοπτικό δείγμα και να εκτελεστούν λεπτομερείς καθλως επίσης και λεπτομερής ιστοχημική και μοριακή-βιολογική ανάλυση (&). Δεδομένου ότι οι πνευμονικές μεταστάσεις εξωπνευμονικών σαρκωμάτων είναι συχνότερα των πρωτοπαθών πνευμονικών, η βασική διαγνωστική δυσκολία αφορά στον αποκλεισμό της δευτεροπαθούς εντοπίσεώς του στον πνεύμονα. H CT και η MRI αποτελούν χρήσιμες μεθόδους για την εκτίμηση της εκτάσεώς του και τις επινεμήσεις του, τις πιθανότητες εξαιρέσεώς του, και την απάντηση στη θεραπεία.

ιστολογική διάγνωση

Εν τούτοις, η λεπτομερής παθολογοανατομική περιγρασφή είναι κρίσιμη για τη διαχείριση της σπάνιας νεοπλασίας. Η ιστολογική διάγνωση του λειομυοσαρκώματος βασίζεται στην μακροσκοπική αναγνώριση  ατρακτοειδών κυττάρων που πολλαπλασιάζονται κατά δέσμες, με ινώδες ηωσινοφιλικό πρωτόπλασμα και και μεγάλους πυρήνες (&). Η ιστολογική εντύπωση της διαφοροποιήσεως των λείωνν μ,υικών κυττάρων μπορεί να επιβεβαιωθεί μέσω διαφόρων ανοσοϊστοχημικών δεικτών, όπως η δεσμίνηή ακτίνης των λειών μυικών ινών και η καλντεσμόνη. Πρέπει να διακρίνεται από άλλους όγκους, όπως το μη διαφοποιημένο καρκίνωμα, οι διφασικοί όγκοι, το καρκινοσάρκωμα, το καρκινοειδές, μτο ενδοπυπεζωκοτικό θύμωμα, και το λέμφωμα. Υψηλή έκφραση της πρωτεΐνης SYT-SSX1 συνδέεται με χειρότερη πρόγνωση (&).

Η θεραπεία επιχειρείται ως συδυασμός χειρουργικής εξαιρέσεως και πολυχημοθεραπείας. Η 5ετής επιβίωση κειμένεται μεταξύ 40-57% και η 10ετής 30%. Όγκοι, μεγέθους<5 cm έχουν, γενικά, καλύτερη πρόγνωση. όπως επίσης κι η η επιθηλιακή προτίμηση και η περιφερική εντόπιση (&).

βιβλιογραφία

1.Janssen JP, Mulder JJ, Wagenaar SS, Elbers HR, Van den Bosch JM. Primary sarcoma of the lung: a clinical study with long-term follow-up. Ann Thorac Surg. 1994;58:1151-5.
2.Pui MH, Yu SP, Chen JD. Primary intrathoracic malignant fibrous histiocytoma and angiosarcoma. Australas Radiol. 1999;43:3-6.
3.Litzky LA. Pulmonary sarcomatous tumors. Arch Pathol Lab Med. 2008;132:1104-17.
4.Dillman JR, Pernicano PG, McHugh JB, Attili AK, Mourany B, Pinsky RW, et-al. Cross-sectional imaging of primary thoracic sarcomas with histopathologic correlation: a review for the radiologist. Curr Probl Diagn Radiol. 2010;39:17-29.
5.Jakubcová T, Jakubec P. Primary pulmonary sarcomas. Klin Onkol. 2009;22:139-53.
6.Suster S. Primary sarcoma of the lung. Semin Diagn Pathol. 1995;12:140-57.