Home

στένωση πνευμονικής αρτηρίας

Αιτιολογία

Τα αίτια της επίκτητης πνευμονικής στένωσης (στένωση ης πνευμονικής αρτηρίας) (ΠΣ) περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

  • Η ΠΣ είναι μια σπάνια εκδήλωση ρευματικής καρδιοπάθειας και ακολουθεί προσβολή της μιτροειδούς και της αορτικής βαλβίδας.

  • Το καρκινοειδές μπορεί να οδηγήσει σε ανάπτυξη μυξωματωδών πλακών στην οδό εκροής RV, με παραμόρφωση και στένωση του πνευμονικού δακτυλίου, καθώς και σύντηξη ή καταστροφή των γλωχίνων της πνευμονικής βαλβίδας, με αποτέλεσμα τόσο στένωση όσο και παλινδρόμηση (ανεπάρκεια).

  • Σπάνια, οι καρδιακοί όγκοι μπορεί να αναπτυχθούν πάνω ή μέσα στην οδό εκροής RV και να προκαλέσουν απόφραξη της ροής.

  • Τα ανευρύσματα του κόλπου Valsalva και τα ανευρύσματα αορτικού μοσχεύματος είναι εξωκαρδιακές οντότητες που μπορούν να προκαλέσουν ΣΠ με εξωτερική συμπίεση.

Επιδημιολογία

Στοιχεία Ηνωμένων Πολιτειών

Η πνευμονική στένωση (πνευμονική στένωση) (PS) είναι μια κοινή μορφή συγγενούς καρδιακής νόσου που περιστασιακά διαγιγνώσκεται για πρώτη φορά στην ενήλικη ζωή. Το απομονωμένο βαλβιδικό PS αποτελεί περίπου το 10% όλων των συγγενών καρδιοπαθειών στις Ηνωμένες Πολιτείες. Περίπου το 2% των οικογενειακών περιστατικών είναι χωρίς γενετική αιτία.

 

Δημογραφικά στοιχεία που σχετίζονται με το φύλο.

Υπάρχει μια ελαφρά γυναικεία υπεροχή. [3]

παθοφυσιολογία

Η στένωση της πνευμονικής αρ. μπορεί να οφείλεται σε μεμονωμένη βαλβιδική (90%), υποβαλβιδική ή περιφερική (υπερβαλβιδική) απόφραξη ή μπορεί να συνυπάρχει σε πιο περίπλοκες συγγενείς καρδιακές διαταραχές.

Βαλβιδική πνευμονική στένωση

Η μεμονωμένη βαλβιδική ΠΣ αποτελεί περίπου το 10% όλων των συγγενών καρδιοπαθειών. Οι γλωττίδες των βαλβίδων είναι εν μέρει συγκολλημένο, ι λεπτά και εύκαμπτα, με αποτέλεσμα μια κωνική ή θολοειδή δομή με ένα στενό κεντρικό στόμιο. Η μεταστενωτική διάταση της πνευμονικής αρτηρίας μπορεί να εμφανιστεί λόγω του "φαινόμενου πίδακα"; αιμοδυναμική ή υποκείμενη διαταραχή του συνδετικού ιστού.

Εναλλακτικά, περίπου το 10-15% των ατόμων με βαλβιδική ΠΣ έχουν δυσπλαστικές πνευμονικές βαλβίδες. Αυτές οι βαλβίδες έχουν ακανόνιστο σχήμα, παχύρρευστες γλωττίδες με μικρή έως καθόλου συγκολλητική σύντηξη και παρουσιάζουν μεταβλητά μειωμένη κινητικότητα. Τα φύλλα αποτελούνται από μυξωματώδη ιστό, ο οποίος μπορεί να επεκταθεί στο τοίχωμα του αγγείου. Ο δακτύλιος της βαλβίδας είναι συνήθως μικρός και η υπερβαλβιδική περιοχή του πνευμονικού κορμού είναι συνήθως υποπλαστική. Η μεταστενωτική διάταση της πνευμονικής αρτηρίας είναι ασυνήθιστη. Περίπου τα δύο τρίτα των ασθενών με σύνδρομο Noonan έχουν PS λόγω δυσπλαστικών βαλβίδων.

Η μορφολογία της διγλώχινας, αν και σπάνια σε άτομα με απομονωμένη βαλβιδική PS, είναι πιο συχνή σε άτομα με τετραλογία Fallot.

Υποβαλβιδική πνευμονική στένωση

Η υποβαλβιδική PS μπορεί να οφείλεται σε μια υποκείμενη διαταραχή ή σε ένα δευτερογενές φαινόμενο στη ρύθμιση τής βαλβιδικής PS. Το πρώτο χαρακτηρίζεται από ινομυϊκή στένωση της οδού εκροής της δεξιάς κοιλίας και είναι πιθανώς μια παραλλαγή της δεξιάς κοιλίας διπλού θαλάμου. Αντίθετα, στένωση δευτερογενούς οδού εκροής μπορεί να συμβεί λόγω πρωτογενούς βαλβιδικής PS. Αυτό τυπικά υποχωρεί μετά τη διόρθωση της βαλβιδικής στένωσης. Η υποβαλβιδική PS είναι ένα από τα καθοριστικά χαρακτηριστικά της τετραλογίας του Fallot.

 

Περιφερική πνευμονική στένωση

Η περιφερική πνευμονική στένωση (PPS) μπορεί να προκαλέσει απόφραξη κατά μήκος της πνευμονικής αρτηρίας οπουδήποτε από την κύρια πνευμονική αρτηρία έως τους άπω κλάδους της πνευμονικής αρτηρίας. Η PPS μπορεί να εμφανιστεί σε ένα μόνο επίπεδο, αλλά πολλαπλές θέσεις απόφραξης είναι πιο συχνές. Το PPS μπορεί να σχετίζεται με άλλες συγγενείς ανωμαλίες της καρδιάς όπως το βαλβιδικό PS, ελαττώματα του κολπικού διαφράγματος (ASD), VSD ή patent arteriosus ductus (PDA). Έως και 20% των ασθενών με τετραλογία Fallot έχουν συσχετιστεί με PPS.

 

Το λειτουργικό ή φυσιολογικό PS είναι μια κοινή αιτία συστολικού φυσήματος στα βρέφη. Εμφανίζεται τόσο σε πρόωρα όσο και σε τελειόμηνα βρέφη. με τον καιρό, η πνευμονική αρτηρία μεγαλώνει και το φύσημα συνήθως εξαφανίζεται μέσα σε λίγους μήνες. Η μεταστενωτική διάταση εμφανίζεται με διακριτή τμηματική στένωση αλλά απουσιάζει εάν το στενωτικό τμήμα είναι μακρύ ή εάν η πνευμονική αρτηρία είναι διάχυτα υποπλαστική. Το PPS σχετίζεται με διάφορες κληρονομικές και επίκτητες παθήσεις, όπως η ερυθρά και τα σύνδρομα Alagille, δερματική λάξα (λόγω συγγενούς ανεπάρκειας α1ΑΤ, ή στυνδρόμων Noonan, Ehlers-Danlos και Williams.

 

 
 

Πρόγνωση

Εκτός της κρίσιμης σοβαρής στένωσης στα νεογνά, η επιβίωση είναι ο κανόνας για τα άτομα με συγγενή πνευμονική στένωση (πνευμονική στένωση) (PS). [ 5]  Η μακροχρόνια πορεία των ατόμων με ήπιο PS δεν διακρίνεται από αυτή του μη προσβεβλημένου πληθυσμού. Το ήπιο PS δεν τείνει να εξελίσσεται σε σοβαρότητα. Αντίθετα, το μέγεθος του στομίου της πνευμονικής βαλβίδας συνήθως αυξάνεται με την ανάπτυξη του σώματος. Το σοβαρό PS μπορεί να οδηγήσει σε απόφραξη εκροής που εξελίσσεται σε μια περίοδο ετών παρά την ανάπτυξη του σώματος (60% των ασθενών χρειάζονται παρέμβαση εντός 10 ετών από τη διάγνωση). Με την κατάλληλη παρέμβαση, όσοι έχουν μέτριο και σοβαρό ΠΣ έχουν εξαιρετική πρόγνωση. Όταν το PS διορθώνεται κατά τη διάρκεια της παιδικής ηλικίας, το προσδόκιμο ζωής του προσβεβλημένου ατόμου ταιριάζει με αυτό της μη επηρεασμένης κοόρτης αντιστοίχισης ηλικίας και φύλου. Όσο πιο σοβαρή και παρατεταμένη είναι η πορεία του PS, τόσο λιγότερο βέλτιστο είναι το αποτέλεσμα της παρέμβασης, συμπεριλαμβανομένου του θανάτου λόγω αποτυχίας RV στις πιο σοβαρές περιπτώσεις.

 

Η βαλβιδοπλαστική με μπαλόνι προτιμάται, υπό την προϋπόθεση ότι η βαλβίδα είναι συμβατή και κινητή. Όσοι έχουν σοβαρή βαλβιδική ινοασβεστωτική πάχυνση είναι πιο πιθανό να χρειαστούν χειρουργική προσέγγιση. Μετά τη βαλβιδοπλαστική με μπαλόνι, μπορεί να υπάρξει υπολειπόμενο PS ή πνευμονική παλινδρόμηση (συνήθως ήπια ή μέτρια). και τα δύο μπορεί να ακολουθούνται από σειριακή ηχοκαρδιογραφία. Το ποσοστό υποτροπής του PS σε ασθενείς που αντιμετωπίζονται χειρουργικά είναι περίπου 4%. Τα μακροπρόθεσμα αποτελέσματα της βαλβιδοπλαστικής με μπαλόνι είναι συγκρίσιμα με τα αποτελέσματα της χειρουργικής αποκατάστασης, με το ποσοστό υποτροπής του σοβαρού PS μικρότερο από 5%.  Μετά από χειρουργική θεραπεία για μεμονωμένη στένωση πνευμονικής βαλβίδας, έχει αναφερθεί υψηλό ποσοστό επανεπεμβάσεων (53% σε διάμεση παρακολούθηση 34 ετών). Επομένως, απαιτείται στενή παρακολούθηση σε όλους τους ασθενείς που έχουν υποβληθεί σε παρέμβαση.

 

Οι ενήλικες ασθενείς είναι πιο πιθανό να εμφανίσουν υποβαλβιδική υπερτροφική πνευμονική στένωση ή βαλβιδική ινοασβεστωτική πάχυνση. Η δευτεροπαθής υποβαλβιδική υπερτροφική στένωση υποχωρεί μετά τη διόρθωση της πρωτοπαθούς βαλβιδικής ανωμαλίας και η υπολειπόμενη διάταση του πνευμονικού κορμού δεν είναι τυπικά σημαντική κλινικά, ακόμη και όταν είναι έντονη. Η αναγνώριση της υποβαλβιδικής υπερτροφίας είναι σημαντική, καθώς μπορεί να οδηγήσει σε δυναμική απόφραξη εκροής κατά την οξεία φάση μετά τη διόρθωση της στένωσης της βαλβίδας.

 

Νοσηρότητα/θνησιμότητα

Εκτός από την κρίσιμη στένωση στα νεογνά, η επιβίωση είναι ο κανόνας στη συγγενή ΠΣ

 

Η μακροχρόνια πορεία των ασθενών με ήπια ΠΣ δεν διακρίνεται από αυτή του μη προσβεβλημένου πληθυσμού. Η ήπι ΠΣ τείνει να είναι σταθερό σε σοβαρότητα καθώς το μέγεθος του στομίου της πνευμονικής βαλβίδας συνήθως αυξάνεται με την ανάπτυξη του σώματος. Ωστόσο, το σοβαρό PS χωρίς θεραπεία μπορεί να οδηγήσει σε απόφραξη εκροής που εξελίσσεται σε μια περίοδο ετών. Το 60% των ασθενών με σοβαρό PS χρειάζεται παρέμβαση εντός 10 ετών από τη διάγνωση.

Ιστορικό

Τα περισσότερα παιδιά και ενήλικες με ήπια έως μέτρια πνευμονική στένωση (πνευμονική στένωση) (PS) είναι ασυμπτωματικοί. Όσοι έχουν σοβαρό PS μπορεί να εμφανίσουν δύσπνοια και κόπωση κατά την άσκηση. Μπορεί επίσης να αναφέρουν συμπτώματα δεξιάς καρδιακής ανεπάρκειας (περιφερικό οίδημα, κόπωση, δύσπνοια). Σε σπάνιες περιπτώσεις, οι ασθενείς μπορεί να παρουσιάσουν στηθάγχη κατά την άσκηση, συγκοπή ή αιφνίδιο θάνατο.

φυσική  εξέταση

Σε ασθενείς με πνευμονική στένωση (πνευμονική στένωση) (PS), η κυματομορφή της σφαγιτιδικής φλέβας θα αποκαλύψει ένα εμφανές a κύμα λόγω δυναμικού δεξιού κολπική σύσπαση στο πλαίσιο μιας άκαμπτης, μη συμμορφούμενης δεξιάς κοιλίας.

 

Μια προκαρδιακή ανύψωση ή μια ψηλαφητή ώθηση από τη δεξιά κοιλία κατά μήκος του αριστερού παραστερνικού ορίου μπορεί να υποδηλώνει σοβαρό PS. Στο αριστερό άνω στερνικό όριο, μια συστολική συγκίνηση μπορεί να είναι ψηλαφητή στο επίπεδο του δεύτερου μεσοπλεύριου χώρου.

 

Στο βαλβιδικό PS, η ακρόαση αποκαλύπτει ένα φυσιολογικό S1 και ένα ευρέως διαιρεμένο S2, με ένα μαλακό και καθυστερημένο P2. Το βαλβιδικό PS συνήθως προκαλεί ένα μεσοσυστολικό φύσημα στο αριστερό άνω όριο του στέρνου που αυξάνεται με την εισπνοή και ακτινοβολεί διάχυτα.

 

Σε ασθενείς με εύκαμπτα φυλλάδια βαλβίδας, ένα κρότο συστολικής εξώθησης τυπικά προηγείται του φυσήματος, το οποίο διακρίνεται από τους ήχους αορτής εξώθησης από την αυξημένη έντασή του κατά την εκπνοή και το μαλάκωμα κατά την εισπνοή. Καθώς η σοβαρότητα του PS αυξάνεται, το φύσημα εξώθησης αυξάνεται σε ένταση, η διάρκειά του παρατείνεται και η αιχμή του καθυστερεί περισσότερο. Δεν ακούγεται κανένας κρότος εξώθησης όταν δυσπλασία ή σοβαρή πάχυνση των φυλλαδίων ακινητοποιεί τα φυλλάδια της βαλβίδας ή εάν η στένωση βρίσκεται πάνω ή κάτω από την πνευμονική βαλβίδα.

 

Το φύσημα της ΠΣ  μπορεί να είναι συνεχές, πιο απαλό και υψηλότερο.

 

Ήπιος έως μέτριος αποκορεσμός ή ειλικρινής κυάνωση μπορεί να σημειωθεί στην παλμική οξυμετρία εάν υπάρχει διαφυγή από δεξιά προς τα αριστερά μέσω ανοιχτού ωοειδούς τρήματος, ελάττωμα κολπικού διαφράγματος ή ελάττωμα κοιλιακού διαφράγματος.

Διαφορικές Διαγνώσεις

  • Καλοήθεις Καρδιακοί Όγκοι

  • Καρδιακό σάρκωμα

  • Πρωτοπαθή Καρδιακά Νεοπλάσματα

  • Ανεύρυσμα κόλπων Valsalva

  • Απλή Ακτινογραφία Θώρακος

    Χαρακτηριστικό ακτινογραφικό εύρημα, ακόμη και με ήπια πνευμονική στένωση (πνευμονική στένωση) (PS), είναι η προεξοχή της κύριας ή διακλαδισμένης πνευμονικής αρτηρίας που προκαλείται από μεταστενωτική διάταση. Η ενδοπνευμονική αγγείωση εμφανίζεται συνήθως φυσιολογική, ακόμη και σε σοβαρή ΠΣ. Η αγγειακή πληρότητα στην αριστερή βάση του πνεύμονα μπορεί να υπερβαίνει αυτή του δεξιού (σημείο Chen) λόγω της προνομιακής ροής στην αριστερή πνευμονική αρτηρία.

    Στο κρίσιμο PS, η πνευμονική αγγείωση μπορεί να φαίνεται μειωμένη εάν συμβεί σημαντική διακλάδωση από δεξιά προς τα αριστερά μέσω ενός ανοιχτού ωοειδούς τρήματος ή ελαττώματος κολπικού διαφράγματος ή εάν υπάρχει σοβαρή μονόπλευρη απόφραξη του κλάδου της πνευμονικής αρτηρίας.

     

    Το συνολικό μέγεθος της καρδιάς είναι συνήθως φυσιολογικό, εκτός εάν αναπτυχθεί ανεπάρκεια RV ή τριγλώχινα.

    Ένα εμφανές δεξιό όριο της καρδιάς που υποδηλώνει διεύρυνση του δεξιού κόλπου μπορεί να υπάρχει σε έως και 50% των προσβεβλημένων ατόμων.

     
     

    Ηχοκαρδιογραφία

    Το υπερηχοκαρδιογράφημα παρέχει μια οριστική επιβεβαίωση της διάγνωσης της πνευμονικής στένωσης (πνευμονική στένωση) (PS). Θα πρέπει να χρησιμοποιούνται τόσο δισδιάστατες (2D) όσο και τεχνικές Doppler για την ολοκληρωμένη αξιολόγηση της πνευμονικής βαλβίδας.

     

    Χρησιμοποιώντας δισδιάστατη απεικόνιση, η πάχυνση των βαλβίδων, ο χαρακτηριστικός θόλος των μη δυσπλαστικών βαλβίδων και η υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας (RV) μπορούν να σημειωθούν εύκολα (βλ. εικόνα παρακάτω). Το μέγεθος RV και η συστολική λειτουργία, το μέγεθος του δεξιού κόλπου (RA) και οι διαστάσεις της πνευμονικής αρτηρίας μπορούν να ποσοτικοποιηθούν στους περισσότερους ασθενείς.

     
    Πνευμονική στένωση. Ηχοκαρδιογράφημα ασθενούς εξυπνάδαΠνευμονική στένωση. Ηχοκαρδιογράφημα ασθενούς με σοβαρή πνευμονική στένωση. Αυτή η εικόνα δείχνει μια παραστερνική όψη βραχέως άξονα της παχύρρευστης πνευμονικής βαλβίδας.
     

    Το έγχρωμο Doppler βοηθά τόσο στον καθορισμό των πίδακες υψηλής ταχύτητας όσο και στον εντοπισμό της προέλευσής τους. Το Doppler με παλμικό κυματισμό (τοποθετημένο ακριβώς κοντά στο σημείο απόφραξης) και το Doppler συνεχούς κύματος χρησιμοποιούνται για τη μέτρηση της ταχύτητας εκτόξευσης, η οποία μπορεί να μετατραπεί σε κλίση πίεσης χρησιμοποιώντας την τροποποιημένη εξίσωση Bernoulli. Κανονικά, δεν υπάρχει συστολική κλίση κατά μήκος της πνευμονικής βαλβίδας. Με το PS, ωστόσο, η συστολική πίεση RV αυξάνεται και εμφανίζεται μια κλίση πίεσης μεταξύ της RV και της πνευμονικής αρτηρίας. Οι μελέτες Doppler της στενωτικής βαλβίδας μπορούν να προσδιορίσουν τη σοβαρότητα της διαβάθμισης (βλ. εικόνα παρακάτω).

     
    Πνευμονική στένωση. Ηχοκαρδιογράφημα ασθενούς εξυπνάδαΠνευμονική στένωση. Ηχοκαρδιογράφημα ασθενούς με σοβαρή πνευμονική στένωση. Αυτή η εικόνα δείχνει μια σάρωση Doppler της μέγιστης ταχύτητας (5,2 m/s) και των κλίσεων (μέγιστη τιμή 109 mmHg, μέση τιμή 65 mmHg) κατά μήκος της βαλβίδας.
     

    Θα πρέπει να ληφθεί μέριμνα για να διευκρινιστεί εάν η πνευμονική βαλβίδα είναι θολωτή ή δυσπλαστική. Οι δυσπλαστικές βαλβίδες συχνά δεν ανταποκρίνονται τόσο καλά στη βαλβιδοπλαστική με μπαλόνι. Η προσοχή πρέπει επίσης να στρέφεται προς την υπερτροφία RV, συμπεριλαμβανομένου του επιπέδου της οδού εκροής και του υπερβαλβιδικού PS. Η κύρια πνευμονική αρτηρία μπορεί να παρουσιάσει μεταστενωτική διάταση. Τέλος, θα πρέπει να εκτιμηθεί ο βαθμός της πνευμονικής παλινδρόμησης. Περισσότερο από ήπια παλινδρόμηση μπορεί να αποκλείει τη βαλβιδοπλαστική με μπαλόνι και άτομα με προηγούμενο ιστορικό βαλβιδοπλαστικής με μπαλόνι μπορεί να έχουν σημαντική παλινδρόμηση. Μπορεί να υπάρχει υπερτροφία RV, ανάλογα με τη σοβαρότητα του PS. Επιπλέον, η περιοριστική φυσιολογία RV μπορεί να αποδειχθεί με ανακρίσεις Doppler της εισροής τριγλώχινας, της ηπατικής φλεβικής ροής και της απεικόνισης ιστού Doppler. Ένα περιοριστικό πρότυπο RV σχετίζεται με χειρότερη συστολική λειτουργία RV και χειρότερη ανοχή στην άσκηση.

     

    Η βαθμολόγηση του ΠΣ έχει ως εξής:

    • Ήπια: Κλίση κορυφής < 30 mmHg
    • Μέτρια: 30-50 mmHg
    • Σοβαρή: >50 mmHg
     
    Πνευμονική στένωση. Ηχοκαρδιογράφημα ασθενούς εξυπνάδαΠνευμονική στένωση. Ηχοκαρδιογράφημα ασθενούς με σοβαρή πνευμονική στένωση. Αυτή η εικόνα δείχνει ότι υπάρχει επίσης μέτρια σοβαρή πνευμονική ανεπάρκεια (ροή πορτοκαλί χρώματος).
     
     

    Καρδιακός Καθετηριασμός και Πνευμονική Αγγειογραφία

    Ο καρδιακός καθετηριασμός γενικά δεν χρειάζεται για την επαλήθευση των ευρημάτων των μη επεμβατικών δοκιμών εκτός από τις περιπτώσεις που σημειώνεται σημαντική απόκλιση μεταξύ των κλινικών ευρημάτων και των ηχοκαρδιογραφικών ευρημάτων. Όταν εκτελείται, ο καρδιακός καθετηριασμός μπορεί να διαγνώσει την πνευμονική στένωση (πνευμονική στένωση) (PS) με μια κλίση πίεσης από την πνευμονική αρτηρία στη δεξιά κοιλία (RV) κατά την έλξη του καθετήρα της πνευμονικής αρτηρίας. Ο καρδιακός καθετηριασμός μπορεί να είναι χρήσιμος για την αξιολόγηση της παρουσίας συνοδών συγγενών ανωμαλιών.

     

    Στην περίπτωση μεμονωμένης περιφερικής πνευμονικής στένωσης (PPS), μπορεί να χρειαστεί καρδιακός καθετηριασμός με πνευμονική αγγειογραφία ή αξονική τομογραφία αγγειογραφίας (CTA) για να τεθεί η διάγνωση.

     
     

    Ηλεκτροκαρδιογράφημα

    Ο βαθμός υπερτροφίας της (δεξιάς) κοιλίας στο ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ) συσχετίζεται σε μεγάλο βαθμό άμεσα με τη σοβαρότητα της πνευμονικής στένωσης (πνευμονική στένωση) ΠΣ).

     

    Με ήπιο PS, το 50% των ασθενών έχουν φυσιολογική ανίχνευση ΗΚΓ ή μόνο ήπια απόκλιση του δεξιού άξονα.

     

    Με μέτρια σοβαρό PS, παρατηρείται απόκλιση του δεξιού άξονα και αυξημένο πλάτος κύματος R στο V1.

    Η σοβαρή PS σχετίζεται με ακραία απόκλιση του δεξιού άξονα, ένα κυρίαρχο κύμα R στο aVR και ένα εμφανές κύμα R (>20 mm) στο V1. Στα καλώδια V5-V6 μπορεί να παρατηρηθούν βαθιά κύματα S.

     

    Θεραπεία πνευμονικής στένωσης (πνευμονική στένωση) & Διαχείριση

     

    Χειρουργική Φροντίδα

    Παραδοσιακά, η πνευμονική στένωση (πνευμονική στένωση) (PS) αντιμετωπίζονταν με χειρουργική βαλβοτομή. Ωστόσο, από την εισαγωγή της το 1982, η διαδερμική βαλβιδοπλαστική με μπαλόνι έχει γίνει η αρχική παρέμβαση σε παιδιά, εφήβους και ενήλικες με συγγενή βαλβιδοπλαστική.

    Η βαλβιδοπλαστική με μπαλόνι θα πρέπει να εξετάζεται σε οποιονδήποτε συμπτωματικό ασθενή με διαβαλβιδική διαβάθμιση κορυφής άνω των 50 mmHg (μέση τιμή >30 mmHg) και σε ασυμπτωματικούς ασθενείς με μέγιστη κλίση άνω των 60 mmHg (μέση τιμή >40 mmHg). Είναι κρίσιμο να διασφαλιστεί ότι δεν υπάρχει περισσότερο από μέτρια παλινδρόμηση της πνευμονικής βαλβίδας πριν από τη βαλβιδοπλαστική. Οι πάροχοι θα πρέπει να γνωρίζουν την πιθανότητα "αυτοκτονικής RV","; στην οποία υπάρχει σοβαρή, δυναμική απόφραξη της οδού εκροής της δεξιάς κοιλίας (RVOT) οξεία μετά την ανακούφιση του PS βαλβίδας. Αυτό μπορεί να αντιμετωπιστεί με βήτα αποκλειστές και επέκταση όγκου.

     

    Περιστασιακά, η βαλβιδοπλαστική με μπαλόνι δεν είναι επιτυχής. Αυτοί οι ασθενείς τείνουν να έχουν βαλβιδική δυσπλασία (π.χ. σύνδρομο Noonan) ή υποπλαστικό δακτύλιο πνευμονικής βαλβίδας και, επομένως, μπορεί να χρειαστούν χειρουργική βαλβοτομή. Μια αναφορά περιστατικού του 2020 από την Ιαπωνία ήταν η πρώτη που περιέγραψε επιτυχή παρέμβαση πνευμονικής αγγειοπλαστικής με μπαλόνι για το σύνδρομο Noonan με στένωση πνευμονικής αρτηρίας. [8]  Οι κλινικοί γιατροί χρησιμοποίησαν μια στρατηγική προσεκτικής μορφολογικής αξιολόγησης με υπολογιστική τομογραφική αγγειογραφία και χρησιμοποίησαν μπαλόνια βαθμολογίας σε πολλαπλές συνεδρίες σε μια διαβαθμισμένη προσέγγιση.

    Η αγγειοπλαστική με μπαλόνι πνευμονικής αρτηρίας με ή χωρίς τοποθέτηση διογκούμενου μεταλλικού στεντ μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία υπερβαλβιδοειδών PS και PPS. Τα επεκτεινόμενα μεταλλικά στεντ μπορούν να ξεπεράσουν με επιτυχία μια απόφραξη. Ωστόσο, η ανάγκη για εκ νέου επέκταση του στεντ καθώς το άτομο μεγαλώνει παραμένει προβληματική.

     

    The American Heart Association/American College of Cardiology (AHA/ACA) [2] < /span>​ διατίθενται επίσης κατευθυντήριες γραμμές για τη διαχείριση ασθενών με βαλβιδική καρδιακή νόσο. ] 12 [ και ESC] 11 [.) Το AHA/ACCΟδηγίες Οι οδηγίες συγγενούς καρδιοπάθειας ενηλίκων ενδέχεται να αναθεωρηθούν για περισσότερες λεπτομέρειες σχετικά με τη διάγνωση και τη διαχείριση. (Δείτε επίσης την ενότητα ] 10, 9 [και Ευρωπαϊκή Καρδιολογική Εταιρεία (ESC)

     

    Προφύλαξη από λοιμώδη ενδοκαρδίτιδα

    Η Αμερικανική Καρδιολογική Εταιρεία (AHA)/American College of Cardiology (ACC) του 2017 επικεντρώθηκε στην ενημέρωση της κατευθυντήριας γραμμής AHA/ACC του 2014 για τη διαχείριση ασθενών με βαλβιδική καρδιακή νόσο δεν συνιστά πλέον αντιβιοτική προφύλαξη για απομονωμένο PS.] 13 [

     
     

    Δραστηριότητα

    Εγκυμοσύνη

    Συνιστάται η αποφυγή της έντονης άσκησης στην εγκυμοσύνη, ιδιαίτερα κατά το δεύτερο μισό της εγκυμοσύνης σε ασθενείς με μέτρια ή σοβαρή πνευμονική στένωση (πνευμονική στένωση) (PS). Μια μελέτη διαπίστωσε ότι οι έγκυες ασθενείς με PS είχαν ευνοϊκές εκβάσεις και χαμηλές μητρικές και εμβρυϊκές επιπλοκές. Αυτό έρχεται σε αντίθεση με τις αποφρακτικές αλλοιώσεις της αριστερής καρδιάς όπως η στένωση της αορτής και της μιτροειδούς. [14]

     

    Αθλητές

    Οι αθλητές με ήπια στένωση PS (βαθμίδα αιχμής <30 mmHg) και φυσιολογική λειτουργία της δεξιάς κοιλίας (RV) δεν έχουν περιορισμούς δραστηριότητας.

     

    Οι αθλητές που αντιμετωπίζονται με χειρουργική επέμβαση ή βαλβιδοπλαστική με μπαλόνι μόνο με ήπιες υπολειπόμενες διαβαθμίσεις (<30 mmHg) δεν έχουν περιορισμούς δραστηριότητας.

     

    Όσοι έχουν μέτριο (30-50 mmHg) ή σοβαρό (>50 mmHg) PS μπορούν να συμμετέχουν σε ανταγωνιστικά αθλήματα χαμηλής έντασης. Η θεραπεία τους θα πρέπει να κατευθύνεται σύμφωνα με τα κριτήρια που αναφέρονται στην ενότητα Θεραπεία.