Home

πολυκυστικές πνευμονοπάθειες

Πολυκυστικές πνευμονοπάθειες. Οι -σπάνιες- αυτές καταστάσεις, συχνά, παρέχουν αφορμή για πρόκληση πνευμοθώρακος, που επίναι και οι συχνότερες κλινικές τους εικόνες. Εκτεταμένες πνευμονικές κύστεις μπορεί να απολήξουν σε χρόνια απόφραξη και, ενδεχομένως, χρόνια αναπνευστική ανεπάρκεια. Η σποραδική λεμφαγγειολυομυμάτωση, είναι πάθηση που παρατηρείται σε γυναίκες, κατά την αναπραγωγική ηλικία. μπορεί να συνδυάζονται με το σύμπλεγμα της σωληνώδους σκληρώσεως, νόσος γενετικής προελεύσεως (γονίδια TSC1 και TSC2) με συχνές δερματικές και νευρολογικές διαταραχές. Επιπλέον των πρωτοπαθών διαταραχών, τα συνοδεύονται αγγειολιπώματα είναι, επίσης, συχνά. Η πνευμονική ιστιοκύτωση εκ κυττάρων Langerhans που αναπτύσσεται σε καπνιστές, εμφανίζονται με διάσπαρτες μικροοζώδεις βλάβες που μπορεί να υποστούν τήξη. Έχει διαπιστωθεί βελτίωση με cladripin. Το σύνδρομο Birt-Hogg-Dube που σχετίζεται με μεταλλάξεις του γονιδίου FLCN χαρακτηρίζεται από οικογενειακό ιστορικό επεισοδίων πνευμοθώρακος, δερματικών βλαβών, και ισχυρή επηρρέπεια για πρόκληση καρκίνου των νεφρών. Στις υπόλοιπες αιτίες πολυκυστικών πνευμόνων περιλαμβάνονται οι σύμφυτες κυστικές διαταραχές, οι τήξεις μεταστατικών κακοηθειών (ιδίως τα σαρκώματα), οι πνευμονικές λοιμώξεις από Pneumocystis jiroveci ή staphylococcus και η λεμφοειδής διάμεση πνευμονία.