Η θεραπεία υποκαταστάσεως μεκεκαθαρμένη α1ΑΤ συνιστάται από τις κύριες επιστημονικές εταιρείες (American Thoracic Society, European Respiratory Society και την Spanish Society of Pulmonology and Thoracic Surgery) σε ασθενείς με πνευμονικό εμφύσημα και σοβαρή ανεπάρκεια Α1ΑΤ, όπως οι PiMz ομοζυγώτες ή άλλες σπανιότερες καταστάσεις. Τα κριτήρια συμπεριλήψεως ή αποκλεισμού έχουν οριστεί λεπτομερώς (&,&, &). Στον πίνακα καταχωρούνται τα διαθέσιμα σκευάσματα κεκαθαρμένης α1ΑΤ και στον πίνακα, οι πιθανές παρενέργειές τους. Όλοι οι πάχσοντες με ΧΑΠ, ιδιαίτερα με φαινότυπο εμφυσηματικού, πρέπει να υποβάλλονται τουλάχιστον σε μια μέτρηση α1ΑΤ ορού, προκειμένου να αποκλεισθεί ότι πάσχουν από έλλειψη του ενζύμου.