Σύνδρομο επιμηκυσμένου διατήματος QT

Το σύνδρομο επιμηκυσμένου QT (ΣΕQT) είναι μια κληρονομούμενη παθολογική διαταραχή, που συνδέεται με επιβράδυνση της αποπολώσεως των κοιλιών. Είναι σημαντική η αναγνώρισή της, καθώς μπορεί να οδηγήσει κοιλιακή ταχυκαρδία, και, επομένως, μπορεί να προκαλέσει κατέρειψη/αιφνίδιο θάνατο. Οι πλέον συνήθεις τύποι (ΣΕQT1 -συνδέεται με ανακοπή, μερικές φορές κατά τη διάρκεια της κολυμβύσεως- και ΣΕQT2- ανακοπή κατά τη διάρκεια συγκινησιακών καταστάσεων, άσκησης ή ακουστικών ερεθισμάτων, ΕQT3 - επεισόδια που συβαίνουν τη νύκτα ή κατά την ανάπαυση) οφείλονται σε ελλείμματα στην υπομονάδα α βραδείας αποκαταστάσεως των διαύλων καλίου. Φυσιολογικό, διορθωμένο διάστημα QT είναι 430 ms για τους άνδρες, και 450 ms για τις γυναίκες (&). 

αίτια

σύμφυτες διαταραχές φάρμακα άλλα

Σύνδρομο Jervell-Lange-Nielsen  (περιλαμβάνει κώφωση, και οφείλεται σε παθολογοικό δίαυλο καλίου),

Σύνδρομο Romano-Ward (δεν συνοδεύεται με ώφωση

  • αμιοδαρόνη, σολατόλη, τάξεη 1α αντιαρρυθμικά,
  • τρικυκλικά αντικαταθλιπτικά, εκλεκτικοί αναστολεί επανρροφήσεως σεροτονίνης (ειδικώς η σιταλοπράμη, η μεθαδόνη, η χλωροκίνη, η τερφεναδινη, η ερυθρομυκίνη, η αλλοπεριφδόνη
ηλεκτρολυτικές διαταραχές, υπασβεστιαιμία, υποκαλιαιμία, υπομαγνησιαιμία, οξύ έμφακτο μυοκαρδίου, μυοκαρδίτις, υποθερμία, υπαραχνοειδή αιμορραγία

Ο συνήθης μηχανισμός μέσω του οποίου διάφορα φάρμακα προκαλούν παράταση του διαστήματος QT είναι ο αποκλεισμός διαύλων καλίου (&). Ένα μη κατασταλτικό αντιισταμινικό ιδιαίτερα επί ταυτόχρονης λήψεως εαναστολέως P450, όπως το pariet με τερφεναδίνη και ερυθρομυκίνη ταυτόχρονα. 

Σημειώνεται ότι η σοταλόλη επιδεινώνει το ΣΕQT.

κλινικές εκδηλώσεις

Μπορεί να είναι τυχαίο έυρημα επί ΗΚΓ, ή στον προσυμπτωματικό οικογενειακό έλεγχο.

προφύλαξη

αποφυγή φαρμάκων ή άλλων προκλητικών παραγόντων, όπως η εξαντλητική άσκηση, που προκαλούν παράταση του QT

β-αποκλειστές

εμφύτευση απινιδωτού σε περιπτώσεις υψηλού ικινδύνου.