Το σύνδρομο επιμηκυσμένου QT (ΣΕQT) είναι μια κληρονομούμενη παθολογική διαταραχή, που συνδέεται με επιβράδυνση της αποπολώσεως των κοιλιών. Είναι σημαντική η αναγνώρισή της, καθώς μπορεί να οδηγήσει κοιλιακή ταχυκαρδία, και, επομένως, μπορεί να προκαλέσει κατέρειψη/αιφνίδιο θάνατο. Οι πλέον συνήθεις τύποι (ΣΕQT1 -συνδέεται με ανακοπή, μερικές φορές κατά τη διάρκεια της κολυμβύσεως- και ΣΕQT2- ανακοπή κατά τη διάρκεια συγκινησιακών καταστάσεων, άσκησης ή ακουστικών ερεθισμάτων, ΕQT3 - επεισόδια που συβαίνουν τη νύκτα ή κατά την ανάπαυση) οφείλονται σε ελλείμματα στην υπομονάδα α βραδείας αποκαταστάσεως των διαύλων καλίου. Φυσιολογικό, διορθωμένο διάστημα QT είναι 430 ms για τους άνδρες, και 450 ms για τις γυναίκες (&).
αίτια
| σύμφυτες διαταραχές | φάρμακα | άλλα |
|
Σύνδρομο Jervell-Lange-Nielsen (περιλαμβάνει κώφωση, και οφείλεται σε παθολογοικό δίαυλο καλίου), Σύνδρομο Romano-Ward (δεν συνοδεύεται με ώφωση |
|
ηλεκτρολυτικές διαταραχές, υπασβεστιαιμία, υποκαλιαιμία, υπομαγνησιαιμία, οξύ έμφακτο μυοκαρδίου, μυοκαρδίτις, υποθερμία, υπαραχνοειδή αιμορραγία |
Ο συνήθης μηχανισμός μέσω του οποίου διάφορα φάρμακα προκαλούν παράταση του διαστήματος QT είναι ο αποκλεισμός διαύλων καλίου (&). Ένα μη κατασταλτικό αντιισταμινικό ιδιαίτερα επί ταυτόχρονης λήψεως εαναστολέως P450, όπως το pariet με τερφεναδίνη και ερυθρομυκίνη ταυτόχρονα.
Σημειώνεται ότι η σοταλόλη επιδεινώνει το ΣΕQT.
κλινικές εκδηλώσεις
Μπορεί να είναι τυχαίο έυρημα επί ΗΚΓ, ή στον προσυμπτωματικό οικογενειακό έλεγχο.
προφύλαξη
αποφυγή φαρμάκων ή άλλων προκλητικών παραγόντων, όπως η εξαντλητική άσκηση, που προκαλούν παράταση του QT
β-αποκλειστές
εμφύτευση απινιδωτού σε περιπτώσεις υψηλού ικινδύνου.