Θεματολόγιο Πνευμονολογίας

 Το μεσοθωράκιο επινεμείται συχνά από λέμφωμα, είτε στα πλαίσια διεσπαρμένης νόσου ή, συχνότερα, ως θέση πρωτοπαθούς εντοπίσεως (►). Ευθύνεται για το 15% των πρωτοπαθών όγκων μεσοθωρακλιου και για το 45% των πρωτοπαθών μαζών στο πρόσθιο μεσοθωράκιο, σε παιδιά (►). Μόνο 10% των λεμφωμάτων που εντοπίζονται στο μεσοθωράκιο είναι πρωτοπαθή (δηλαδή δεν αποτελούν μέρος συστηματικής παθήσεως) και η πλειονότητά τους είναι λεμφώματα Hodgkin (50-70%) (►).

κλινική εικόνα

Το μεσοθωράκιο συνήθως προσβάλλεται από συστηματική νόσο. Περίπου το 60% των λεμφωμάτων Hodgkin και το 20% των λεμφωμάτων μη Hodgkin έχουν κατά την προσέλευση του ασθενούς προσβάλλει το μεσοθωράκιο. Λιγότερο συχνά, η νόσος εντοπίζεται αποκλεισιτκά στο μεσοθωράκιο (3% των λεμφωμάτων Hodkgkin και <10% των μη Hodgkin). Επομένως, ο ασθενης διατρέχει, συνήθως χωρίς συμπτώματα από την μεσοθωρακική εντόπιση, αλλά προσέρχεται με συστηματικά συμπτώματα επί συστηματικής νόσου. Συμπτώματα που συνδέονται με τη μεσοθωρακική επινέμηση αφορούν σε: οπισθοστερνικό πόνο, συμπίεση της άνω κοίλης φλεβός και σύνδρομο άνω κοίλησ φλεβός. δύσπνοια, βήχας. 

παθολογική ανατομία

Τα μεσοθωρακικά λεμφώματα προέρχονται είτε από τον θύμο ή από λεμφαδένες. κι έτσι εξηγείται η προτίμησή τους να εδράζονται είτε στο πρόσθιο ή στο μέσο μεσοθωράκιο. Το πρόσθιο μεοσθωράκιο και οι παρατραχειακοί αδένες προσβάλλονται σχυνότερα, ενώ η μεμονωμένη μεγέθυνση των πυλαίων αδένων είναι ασυνήθης, χωρίς να συνοδεύονται από προσβολή μεσοθωρακικών αδένων. Η προσβολή του οπίσθιου μεσοθωράκιου είναι, επίσης, ασυνήθης.

 To πρωτοπαθές λέφωμα του μεσοθωρακίου είναι -συχνότερα- 3 ιστολογικών τύπων: [α] οζώδες σκληρωτικό, λέμφωμα Hodgkin, [β] πρωτοπαθές λέμφωμα από μεγάλα Β -κύτταρα και, [γ] λεμφοβλαστικό λέμφωμα.

Ακτινολογικές εικόνες

 Οι πλείστοι των ασθενών εμφανίζονται με επινέμηση του πρόσθιου μεσοθωρακίου, με συμμετοχή των παρατρχειακών αδένων, ενώ αποκλειστικά επινέμηση των πυλαίων αδένων δεν είναι συνήθης. 

 Στην απλή ακτινογραφία θώρακος μπορεί να αναγνωρίζεται μάζα μαλακών οργάνων ή, συχνότερα, διάταση του μεσοθωρακίου ενώ ο οπισθοστερνικός χώρος είναι κατειλημμένος.

στην CT αναγνωρίζεται μάζα μαλακών μορίων με λεία ή λοβωτά όρια, που προσαρμόζεται στις περιβάλουσες δομές. Περιοχές χαμηλής πυκνότητας ή κυστικές διαμορφώσεις δεν είναι σπάνιες. Μεταξύ άλλων ευρημάτων περιλαμβάνονται: [1] παρεγχυματική επινέμηση, σπάνια, [2] συνήθως ετερόπλευρη, εξιδρωματική, πλευρική συλλογή, που περιγράφεται στο 50% των περιπτώσεων. Μπορεί να σημειώνονται υπεζωκοτικές καθηλώσεις. [3] περικαρδιακή συλλογή, [4] επινέμηση του θωρακικού τοιχώματος. Αποτιτςνώσεις, συνήθως αναγνωρίοζνται μετά τη θεραπεία και μπορεί να εμφανίζουν μορφολογική ποικιλία, όπως με ανώμαλη παρυφή, δθάχυτη ή ακόμη και εικόνα 'κελύφους αυγού'.

 Μετά θεραπεία, οι λεμφαδενικές σκιάσεις συνήθως μειώνονται σε μέγεθος, αν και σε μερικές περιπτώσεις το μέγεθος των μαζών παραμένει αμετάβλητο ή ακόμη και αυξάνεται (σε περιπτώσεις υπερπλασίας του θύμου). Επομένως η υπολογιστική τομογραφία δεν είναι ιδανική για την εκτίμηση της θεραπείας, καθώς σε αριθμό περιπτωσεων, η θεραπεία δεν απολήγει σε μείωση του μεγέθους των σκιάσεων. 

Η εικόνα της τομογραφίας μαγνητικού συντονισμού ποικίλλει ανάλογα με την επίδραση της θεραπείας και τον τύπο του λεμφώματος (►).

Τ1:

Τ2:

Τ1C+(GAD)

• στη διάγνωση, ποικίλλλει, αλλά παρόν
• μετά τη θεραπεία: μειώνεται, αλλά και γίνεται ετερογενής λόγω νεκρώσεως και ινώσεως,
• απουσία μειώσεως μετά τη θεραπεία σημαίνει ότι συνεχίζεται η παρουσία ζώντος νεοπλασματικού ιστού

 Τόσο το σπινθηρογράφημα με galliunm-67, όσο και το FDG-PET είναι καλύτερα στην εκτίμηση της βιοσιμόττηας του όγκου μετά θεραπεία , συγκριτικά με την υπολογιστική ακτινογραφία, καθώς η υπολειπόμενη άζα δεν αναπαριτά, κατά ανάγκη τον υπολειπόμενο ζώντα νεοπλασματικό ιστό. Ατυχώς, περίπου 20%$ των σπιννθηρογρασφημάτων με Gallium-67 είναι αρνητικά κατά τη διάγνωση (►). 

διαφορική διάγνωση

  Επί της απλής ακτινογραφίας θώρακος, η διαφορική διάγνωση περιλαμβάνει παθολογικές εκτροπές με διόγκωση των λεμφαδένων του πρόσθιου μεσοθωρακίου.

 Επί της αξονικής τομογραφίας, η διαφορική διάγνωση αφορά σε όγκους του θύμου αδένος, όγκοι αρχεγόνων κυττάρων, σαρκοείδωση, λοίμωξη, ιδιαίτερα φυματίωση.

επιπλοκές

στις επιπλοκές περιλαμβάνονται: πίση της άνω κοίλης φλέβας και σύνδρομο άνω κοίλης φλέβας. πίεση της αορτής, και πίεση των πνευμονικών αρτηριών.

θεραπεία

 Η ειδική θεραπεία εξαρτάται από τον τύπο και το στάδιο του λεμφώματος, αλλά γενικά αφορά σε χημειοθεραπεία +/- ακτινοθεραπεία. Κατά ακολουθία, η πρόγνωση ποικίλλει ανάλογα με τους ίδιους απράγοντες. Το λέμφωμα Hodgkin σταδίου Ι και ΙΙ έχει άριστη πρόγνωση και ίαση μεγαλύτερη του 90% των περιπτώσεων.

λέμφωμα μεσοθωρακίου

λέμφωμα μεσοθωρακίου από Β-κύτταρα
λέμφωμα πρόσθιου μεσοθωρακίου
μάζα μαλακών ιστών στο δεξιό ημιθωράκιο σχηματίζει θετική σημείο σιλουέττας με τα δεξιά όρια της καρδιάς και της άνω κοίλη φλέβα. Τα πνευμονικά αγγεία διαγράφονται επί της σκιάσεως.
μάζα μαλακών ιστών στο δεξιό ημιθωράκιο σχηματίζει αρνητικό σημείο σιλουέττας με τα δεξιά όρια της καρδιάς. Τα πνευμονικά αγγεία διακρίνονται επί της σκιάσεως.  Λέμφωμα Hodgkin
σαρκοείδωση