Το σκληρόδερμα είναι αυτοάνοση πάθηση που χαρακτηρίζεται από δυσλειτουργία των ενδοθηλιακών κυττάρων, που απολήγει σε αγγειοπάθεια των μικρών αγγείων, δυσλειτουργία των ινοβλαστών, που απολήγει σε αθρόα παραγωγή κολλαγόνου και ίνωση, καθώς, επίσης, και ανοσολογικές διαταραχές. Το σκληρόδερμα διακρίνεται, ανάλογα με την έκταση της εμπλοκής του δέρματος, σε διάχυτη μορφή, περιορισμένη και σκληρόδερμα χωρίς δερματικές βλάβες.
αυτοαντισώματα επί σκληροδέρματος (►).
Αν και οποιοδήποτε όργανο μπορεί να προσβληθεί, συνήθως, ο ασθενής καταλήγει από τις πνευμονικές επιπλοκές της παθήσεως, όπως η διάμεση πνευμονοπάθεια και η πνευμονική υπέρταση. Καθώς νέοι θεραπευτικοί παράγοντες διατίθενται, οι οποίοι στοχεύουν και στις πνευμονικές εντοπίσεις, η πρώιμη αναγνώριση των πνευμονικών επιπλοκών είναι σημαντική για τους ασθενείς αυτούς. Επιπλέον, όμως, είναι γνωστό ότι εκτεταμένη πνευμονική επινέμηση μπορεί να συμβεί σε μορφές σκληροδέρματος, χωρίς δερματική εντόπιση.
Στον επόμενο πίνακα καταχωρούνται οι δυνητικές πνευμονικές επιπλοκές, επί σκληροδέρματος.
| πνευμονική εμπλοκή επί σκληροδέρματος |
|---|
| άμεση πνευμονική εμπλοκή |
| διάμεση πνευμονοπάθεια+-πνευμονική υπέρταση, πνευμονική υπέρταση, παθήσεις των αεραγωγών (άσθμα, ΧΑΠ, βρογχεκτασίες) πλευριτική συλλογή |
| έμμεση πνευμονική εμπλοκή |
| γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση και εισρόφηση, λοίμωξη, φαρμακευτική τοξικότητα, κακοήθεια, αδυναμία των αναπνευστικών μυών, περιοριστικού τύπου μείωση της ικανότητας αερισμού, απότοκη της επινεμήσεως του δέρματος, δευτεροπαθείς σε επινέμηση της καρδιάς |
| συνδυασμός άμεσης και έμμεσης εμπλοκής |
| άλλες παθήσεις που δεν σχετίζονται παθοφυσιολογικά με τη σκληροδερμία ΧΑΠ, άσθμα, πνευμονικά οζίδια |
Παθήσεις των αεραγωγών απαντούν σπανιότερα επί σκληροδέρματος, συγκριτικά με την επίπτωσή τους σε άλλες παθήσεις του συνδετικού ιστού. Εν τούτοις, η επινέμηση του οσοφάγου και οι διαταραχές της κινητικότητας του οισοφάγου μπορεί να επάγουν την επίπτωση της οισοφαγογαστρικής παλινδρομήσεως, που είναι κοινή εκδήλωση επί σκληροδέρματος, καθώς αναφέρεται σε ποσοστό >50-90% των ασθενών με σκληρόδερμα (►).
Αδυναμία των σκελετικών μυών, που αναγνωρίζεται επί σκληροδέρματος, μπορεί να επεκταθεί σε όλους τους μύες. Η επινμέμηση των αναπνευστικών μυών έχει αναγνωρισθεί, με συνέπεια την τον εξωπνευμονικής αιτιολογίας κυψελιδικό υποαερισμό και υπερκαπνία.
Η γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση είναι συνηθισμένη πάθηση στις δυτικές χώρες και η σχέση της με παθήσεις των αεραγωγών, όπως το άσθμα έχει επαρκώς αναγνωρισθεί. Επίσης, άλλες πνευμονοπάθειες συνδοεύουν την γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση, όπως σύνδρομα βρογχιολίτιδας, ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση, το σκληρόδερμα, και οι μυκοβακτηριώσεις (►).