Home

Σύνδρομο Kartagener

insert_commentκλικ
ΣΥΝΔΡΟΜΟ KARTAGENER
χαρακτηριστικά: Σπάνιο σύνδρομο που συνδέεται με δυσκινησία κροσσών. προσβάλλει το αναπνευστικό, την ακοή και τα σπερματοζωάρια.
Αναγνωρίζεται από την τριάδα: -αναστροφή των σπλάγχνων ρινικοί πολύποδες και χρόνια ρινοκολπίτις, βρογχεκτασίες.
Συνοδεύεται από: κώφωση, υπογονιμότητα, και άλλες σύμφυτες διαταραχές, πχ., καρδιακές.
Έχει οικογενή προδιάθεση.
κλινική εικόνα. Η διάγνωση τίθεται στην παιδική ηλικία, αλλά μπορεί να στην προγγενητική περίοδο. Δύσπνοια, παραγωγικός βήχας. Υποτροπιάζουσες λοιμώξεις του αναπνευστικού. ακτινολογική εικόνα. ακτινογραφία θώρακος. δεξιοκαρδία +/- αναστροφή σπλάγχνων, βρογχεκτασίες στις βάσεις άμφω, βύσματα εκκρίσεων που προκαλούν τμηματική ατελεκτασία, και λοιμώδη πνευμονία. ακτινογραφία και CT σπλαγχνικού κρανίου: παχυβλεννογονίτις πολύποδς και βλέννη. διαφορική διάγνωση. Κυστική ίνωση, άσθμα έχουν παρόμοια κλινική εικόνα, ιδιαίτερα, επειδή το 50% των περιπτώσεων, δεν έχουν δεξιοκαρδία.διαχείριση. φυσιοθεραπεία παροχετεύσεως, μακροπερίοδη χορήγηση ή επανειλημμένα σχήματα με αντιβιοτικά. Θεώρηση για μεταμόσχευση πνεύμονος-καρδιάς. 
 

Αποτελεί υποομάδα του συνδρόμου πρωτοπαθούς δυσκινησίας κροσσών, συγγενούς αρχής, που μεταδίδεται με τον υπολειπόμενο χαρακτήρα και  χαρακτηρίζεται από παθολογική δομή των κροσσών, ή/και της λειτουργίας τους και συνεπάγεται διαταραχή της βλεννοκροσσωτής καθάρσεως. Η επίπτωση της διαταραχής κυμαίνεται από 1/12000 - 1/60000 και ~50% των ασθενών με δυσκινησία κροσσών εμφανίζουν, επίσης, σύνδρομο Κartagener. Δεν έχει επισημανθεί ρποτίμηση κατά φύλο. Κλινικά, χαακτηρίζεαι από την τριάδα: [a] αναστροφή των σπλάγχνων, [β] χρόνια παραρινοκολπίτις, ή/και ρινικοί πολύποδες, βρογχεκτασίες. Στα υπόλοιπα ευρήματα περιλαμβάνονται: στειρότητα στους άνδρες, υπογονιμότητα στις γυναίκες. Τηλέκανθος (αύξηση της αποστάσεως μεταξύ των κορών, λόγω των ρινικών πολυπόδων. 

flash card: σύνδρομο Kartagener

Σύνδρομο Kartagener

Το σύνδρομο Kartagener επίσης γνωστό ως πρωτοπαθής δυσκινησία κροσσών, περιγράφτηκε, αρχικά, το 933, και περισσσότερο συχνά αναγνωρίζεται κατά την  έρευνα της δεξιοκαρδίας ('ανυπαρξία καρδιακών τόνων, στην ακρόαση της καρδιάς, μικρά συμπλέγματα στις V στις πλάγιες ΗΚΓ απαγωγές).
κλινική εικόνα

  • δεξιοκαρδία ή πλήρης αναστροφή των σπλάγχνων
  • βρογχεκτασίες
  • υποτροπιάζουσα κολπίτις
  • υπογονιμότης (δευτεροπαθής στην ακινησία των σπερμοζωαρίων και μείωση της κινητικότητας των κροσσών στους φαλόπιους ωαγωγούς

Aνάλογα με την βαρύτητα των βρογχεκτασιών, στα ευρήματα περιλαμβάνονται: πάχυνση των τοιχωμάτων των  βρόγχων και διάταση των βρόγχων, με απώλεια της περιφερικής προοδευτικής μειώσεως του αυλού τους. Προτίμηση στο δεξιό και αριστερό (γλωττίδσ) μέσο λοβό και στους κάτω λοβούς. Μπορεί να αναγνωρίζονται βύσματα βλέννης (σημείο των δακτύλων σε χειρόκτιο) πύκνωση, τοπογραφικές ανωμαλίες των σπλάγχνων, όπως δεξιοκαρδία.  
 

 

Α