Θεματολόγιο Πνευμονολογίας

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ. Την κλινική εικόνα χαρακτηρίζει:

•βήχας, χρόνια δύσπνοια κοπώσεως και κοπιώδης αποβολή παθολογικής συστάσεως και υπερβολικής ποσότητας τραχειοβρογχικών εκκρίσεων,

•οι παροξύνσεις, συνήθως οφειλόμενες σε λοιμώξεις, αλλά και άλλα αίτια.

•ταχύπνοια (αναπνευστική αλκάλωση), θορυβώδης αναπνοή, εκπνοή με κλειστά τα χείλη, σαν σφύριγμα (μια μορφή PEEP) και ενεργοποίηση των εκπνευστικών επικουρικών μυών.

•Κυάνωση, πληθώρα (:υπεραιμικοί επιπεφυκότες), και σημεία δεξιάς καρδιακής ανεπάρκειας, που δηλώνουν σοβαρή πάθηση (στάδιο IV) και χρόνια πνευμονική καρδία.

•Σημεία υπερκαπνίας, όπως τρόμος,περιφερική αγγειοδιαστολή, εφίδρωση, σύγχυση,    

Παθογένεια (&)

Κάπνισμα τσιγάρων ⇒κενρτροβοτρυδιακό εμφύσημα, περισσότερο έκδηλο στις κορυφές.  προσβάλλει το 15-20% καπνιστών. Μόνο το ~30% των καπνιστών αναπτύσσουν ΧΑΠ, ενώ 15% των μη καπνσιτών ή  εκείνων που διέκοψαν πορώιμα, καταλήγουν από ΧΑΠ σε διάφορα στάδια κατά GOLD (&).

Σημειώνεται, εν τούτοις, ότι η σχέση καπνίσματος και ΧΑΠ δεν είναι απόλυτη και η ΧΑΠ μπορεί να συμβεί σε άτομα που δεν έχουν καπνίσει ποτέ (&). Στην πραγματικότητα, περισσότεροι από 15% των ασθενών που καταλήγουν με ΧΑΠ δεν είναι (ούτε υπήρξαν) καπνιστές και, στην πραγματικότητα, μόνο ~30% των καπνσιτών αναπτύσσουν ΧΑΠ (&)

στο παρακείμεο ιστόγραμμα διακρίνεται μια ομάδα ασθενών που κατέληξαν από βαριά, σοβαρή ή ήπια ΧΑΠ και οι οποίοι είτε δεν υπήρξαν καπνιστές ή ήταν πρώην καπνιστές, που διέκοχαν πρώιμα, διαμέσως ή όψιμα το κάπνισμα. Η ομάδα αυτή συγκεντρώνει περίπου το 30% των ασθενών που κατέληξαν από ΧΑΠ (&).  Από τη μελέτη αυτή πρέκυψε ότι μετά από 25 χρόνια, 30-40% των καπνιστών χωρίς προηγούμενη πάθηση, θα αναπτύξουν οποιασδήποτε μορφής ΧΑΠ, ενώ 25% εξ αυτών θα αναπτύξουν κλινικά έκδηλη ΧΑΠ (&).

Υποροπιάζουσες λοιμώξεις του αναπνευστικού

Ανεπάρκεια α1ΑΤ, πρώιμη εμφάνιση, 1-3% των ασθενών με ΧΑΠ, υπόνοιες εάν η ηλικία <45 ετών. Προσβάλλονται οι κάτω λοβοί, εξωπνευμονικές εκδηλώσεις: ηπατοπάθειες (όχι εάν υπότυπος piMZ), ινομυϊκή δυσπλασία, παγκρεατίτις. Έλεγχος με μέτρηση της α1ΑΤ (: πρωτεΐνη οξείας φάσεως) στον ορό.

Κλινικές εκδηλώσεις: χρόνιος βήχας, παραγωγή πτυέλων, δύσπνοια. Όψιμα στάδια⇒συχνές παροξύνσεις, απώλεια βάρους.

Παροξύνσεις: προκλήσεις: λοιμώξεις, καρδιοπνευμονικές παθήσεις, όπως πνευμονική εμβολή (&). Λοιμώξεις: τραχειοβρογχίτις, πνευμονία, συνήθως από ιούς, στρεπτόκοκκο της πνευμονίας, αιμόφιλος της γρίππης, μοραξέλλα καταρροϊκή, ή πυροδοτείται από μεταβολές των σαπρόφυτων στον στοματοφάρυγγα (&).

Φυσική εξέταση: ↑οπισθιοπρόσθιας Ø  του θώρακος (πιθοειδής θώρακας), υπερσαφής πνευμονικός ήχος, ↓διαφραγματικής εκπτύξεως, ↓αναπνευστικού ψιθυρίσματος, ↑εκπνευστικής φάσεως (φυσιολογικά εισπνοή ≥εκπνοή), ρεγχάζοντες, συριγμός/συρρίττοντες. Κατά τη διάρκεια της παροξύνσεως ταχύπνοια, επιστράτευση των επικουρικών αναπνευστικών μυών, παράδοξος σφυγμός, κυάνωση,

Διαγνωστικές μελέτες:

ακτινογραφία θώρακος: υπερδιατάση, επιπέδωση διαφραγμάτων, οριζοντίωση πλευρών, ↑μεσοπλευρίων δαστημάτων ± πάχυνση διαμέσου ιστού, φυσαλλίδες, ↑ οπισθοπεριτοναϊκού χώρου.

ΛΕΑ: ↓↓ FEV1  , ↓FVC, FEV1 /FVC <70%, δεν επισημαίνεται σημαντική διαφορά, μετά βρογχοδιαστολή, κύλανση του κατιόντος σκέλους της εκπνευστικής καμπύλης ροής-όγκου, ‘μακρά ουρά’ στο τέλος της εκπνοής στην καμπύλη V̇-V. Υπερδιάταση: ↑↑RV, ↑TLC, ↑RV/TLC. Παθολογικές μεταβολές στην ανταλλαγή αερίων: ↓TLCO (επί εμφυσήματος, ↓PaΟ2 ±↑PaCΟ2 επί χρονίας βρογχίτιδας, συνήθως μόνον όταν ο FEV1<1.5 l. Και ↓pH. ΗΚΓ: PRWP, S1S2S3, strain της δεξιάς, RVH, ↑PΙΙ (:πνευμονικά P).

διαφορική διάγνωση. Από την λεμφαγγειολυομυομάτωση και την ιστιοκύτωση Χ. Επίσης από εξωγενή, αλλεργική κυψελιδίτιδα και ιογενή λοίμωξη.

.Θεραπεία (&)

Συμπληρωματικό οξυγόνο ώστε να διατηρείται η PaO2 >59 mmHg. Πρέπει να δίδεται προσοχή, καθ΄όσον εάν καταργηθεί το υποξαιμικό ερέθιμσα, ο ασθενής παύει να αναπνέει, με αποέλεσμα υπερκπανία. Το υποξαιμικό ερέθισμα είναι στο όριο του 63 mmHg.  Βρογχοδιασταλτικά (πρώτης γραμμής θεραπεία), αντιχολινεργικά, β2- διεγέρτες, θεοφυλλίνη. Παρατεταμένης δράσεως β2-διεγέρτες (LABA), παρατεταμένης δράσεως αντιχολινεργικά (LAMA, τιοτρόπιο), εξαφαλίζουν ↓παροξύνσεων, ↓εισαγωγών στο Νοσοκομείο, ↓αναπνευστικής ανεπάρκειας, ↑ποιότητας ζωής, αντοχής στην άσκηση (&). Το τιοτρόπιο καλύτερο του ιπρατρόπιου ή των LABA ως μονοθεραπεία (&). LAΒΑ: ↓~15 % των παροξύνσεων, ↓της ετήσιας μειώσεως του FEV1, τάση μειώσεως της θνητότητας (&). LABA +εισπνεόμενα στεροειδή: ↓θνητότητας (&), (&).

LAMA+LABA+ εισπνεόμενα στεροειδή: ↑FEV1, ↓εισαγωγών (&).

Κορτικοειδή. εισπνεόμενα, ↓παροξύνεσεων κατά ~20% εάν ο FEV1  είναι < 2.0 L (&)  μπορεί να προκαλέσουν μείωση του FEV1 αλλά μόνο σε συνδυασμό με LABA (&), παρατηρείται ↑των πνευμονιών, όχι, όμως με τη βουδεσονίδη (&), επειδή έχει μεγαλύτερη βιοδιαθεσιμότητα και απομακρυνόμενη ταχύτερα από το πνευμονικό παρέγχυμα δεν προκαλεί έντονη ↓ των τοπικών αμυνιτκών λειτουργιών, δεν παρατηρείται ↓θνητότητας με ICS μόνα τους (&),LABA +LAMA +ICS  ↑FEV1  ↓εισαγωγών στο Νοσοκομείο (&).

Εκτίμηση κατά Kaplan–Meier της περιόδου ελέυθερης παροξύνσεων,ανάλογα με την χορηγηθείσα θεραπεία.

Αντιβιοτικά: καθημερινή χορήγηση αζιθρομυκίνης ↓παροξύνσεις, αλλά δεν αποτελεί ακόμη ρουτίνα. (& , & ).

Βλεννολυτικά, δεν επιφέρουν διαφορές στον FEV1  αλλά, πσιτεύεται ότι, ↓παροξύνσεις. (&)

Οξυγόνο, εάν η PaΟ2  ≤ 55 mmHg ή ο κορεσμός ≤89% κατά την ηρεμία, άσκηση ή ύπνο, προς παρεμπόδιση της ελεύσεως χρόνιας πνευμονικής καρδίας, έχει δειχθεί ότι μειώνει την θνητότητα.  

Προφύλαξη, αντιγριπικός (κάθε χρόνο)