ΧΡΟΝΙΑ ΑΠΟΦΡΑΚΤΙΚΗ ΠΝΕΥΜΟΝΟΠΑΘΕΙΑ - περίληψη

περίληψη

  Η ΧΑΠ είναι εξελικτική πάθηση που χαρακτηρίζεται από περιορισμό της ροής (όχι μόνο απόφραξη, επειδή, η άρση της αποφράξεως δεν συνεπάγεται αποκατάσταση της ροής στα προβλεπόμενα όρια), που δεν είναι πλήρως αναστρέψιμη και συνοδεύεται από παθολογική φλεγμονώδη αντίδραση των πνευμόνων σε τοξικές αναμίξεις (στερές ή αέριες) του εισπνεόμενου αέρα. Ορισμός και επιδημιολογία (&). Προοδευτική απόφραξη των αεραγωγών απότοκη φλεγμονής στους βρόγχους και το παρέγχυμα.

Ιστορικά διακρίνεται είτε σε χρόνια βοργχίτιδα ή πνευμονικό εμφύσημα. Η χρόνια βρογχίτιδα ορίζεται με κλινικούς όρους, ως βήχας και απόχρεμψη για περιόδους, που, αν αθροιστούν, καταλαμβάνουν πάνω από 3 μήνες, σε κάθε ένα από τα δύο διαδοχικά χρόνια, που παρήλθαν. Αντίθετα, το πνευμονικό εμφύσημα ορίζεται με παθολογοανατομικούς όρους, δηλαδή μόνιμη διάταση των αεροχώρων, απότοκη μόνιμης καταστροφής των τοιχωμάτων τους. Επειδή κάθε ασθενής εμφανίζει χαρακτήρες και από τις δύο διακριτές μορφές της παθήσεως, δίνεται περισσότερη έμφαση στις παθοφυσιολογικές διαταραχές που οφείλονται στη «νόσο των μικρών αεραγωγών» και την παρεγχυματική καταστροφή που εισφέρουν στο χρόνιο περιορισμό της ροής.

Η θνητότητα από ΧΑΠ σημειώνει σταθερό αυξητικό ρυθμό, τις τελευταίες δεκαετίες και ήδη ευρίσκεται στην 3η θέση, στην κατάταξη αιτιών θανάτου, στις ΗΠΑ.

Η κύρια αιτία της ΧΑΠ είναι το κάπνισμα τσιγάρων. Στα υπόλοιπα άιτια συγκαταλέγονται η γενετική προδιάθεση, η περιβαλοντική έκθεση (στην οποία συμπεριλαμβάνονται οι επαγγελματικές σκόνες και χημικά) και η ρύπανση της ατμόσφαιρας. Η διακοπή του καπνίσματος, η κάθαρση της ατμοσφαιρικής ρύπανσης και η καθαρότητα του επαγγελματικού περιβάλλοντος είναι τα μόνα μέσα που απολήγουν στον περιορισμό των επιδημιολογικών δεικτών της ΧΑΠ.

Η ελεγχόμενη οξυγονοθεραπεία έχει αποδειχθεί ότι μειώνει τη θνητότητα σε επιλεγμένες περιπτώσεις ΧΑΠ. Ενδείκνυται σε ασθενείς με ΧΑΠ, με PaO2 <55 mmHg ή <60 mmHg, εάν υπάρχουν ευρήματα δεξιάς καρδιακής ανεπάρκειας, πολυκυτταραιμία, ή νευρολογικές διαταραχές.

Τα βρογχοδιασταλτικά αποτελούν την κύρια θεραπευτική αγωγή. Η χορήγησή τους αποσκοπεί στην άρση των συμπτωμάτων και στη βελτίωση της ποιότητας ζωής. Οι διεθνείς οδηγίες (ATS, ERS) συνιστούν βραχείας δράσεως β2-διεγέρτες σε ήπιες/μέσης βαρύτητας περιπτώσεις.

Στους ασθενείς με χρόνια συμπτώματα, χορηγούνται μακράς δράσεως β2-διεγέρτες (σαλμετερόλη/φορμοτερόλη) και/ή εισπνεόμενα αντιχολινεργικά (τιοτρόπιο). Συνδυασμός βρογχοδιασταλτικών+κορτικοστεροειδών (φλουτικαζόνη βουδεζονίδη) αποφασίζεται σε σοβαρότερες περιπτώσεις, αν και υπάρχει περιορισμένος όγκος πληροφοριών.

Ο ρόλος των εισπνεόμενων κορτικοστεροειδών τελεί υπό έλεγχο. Οι διεθνείς ομοφωνίες συγκλείνουν στη χορήγησή τους, σε ασθενείς με σοβαρή πάθηση και συχνές παροξύνσεις.

Οι οξείες παροξύνσεις ασκούν δυσμενείς επιδράσεις στην εξέλιξη της παθήσεως, επιταχύνοντας τον ετήσιο ρυθμό εκπτώσεως της αναπνευστικής λειτουργίας και, επομένως, την θνητότητα. Στα θεραπευτικά μέτρα επί παροξύνσεων συμπεριλαμβάνεται η ενίσχυση της βρογχοδιαστολής, η χορήγηση βραχυπερίοδων χορηγήσεων κορτικοαστεροειδών και αντιβιοτικών, επί λοιμώδους αιτιολογίας. Τα αντιβιοτικά χορηγούνται επ' άφορμή παροξύνσεων, εάν ο ασθενής εμφανίζει ένα από τα 3 επόμενα:

[α] επίταση της δύσπνοιας
[β] αύξηση του όγκου των αποβαλλομένων πτυέλων
[γ] επιδείνωση της συστάσεώς τους.

 Υπάρχουν ενδείξεις ότι η διαλείπουσα χορήγηση αντιβιοτικών συνεπάγεται αραίωση των παροξύνσεων. Τα αντιβιοτικά που έχουν καλύτερες επιδόσεις στην επιδίωξη αυτή είναι οι μακρολίδες (ερυθρομυκίνη) που μπορεί να χορηγείται διαλειπόντως, ανα εβδομάδα, και οι αναπνευστικές κινολόνες (μοξιφλοξασίνη, octegra) τις πρώτες 5 ημέρες κάθε διμήνου.

Αναζητούνται νέες μέθοδοι θεραπευτικής διαχειρίσεως της ΧΑΠ.
Μεταξύ αυτών, η χορήγηση στατινών, αποσκοπεί στην αναχαίτιση της φλεγμονής που αποτελεί την αφετηρία των συμπτωμάτων. Γενικά, οι στατίνες:  αναστέλλουν την συγκέντρωση ουδετεροφίλων στον πνεύμονα και την απελευθέρωση κιτοκινών, όπως ο παράγων νεκρώσεως όγκος-α, η ιντερλευκίνη-6, και η ιντερλευκίνη-8. αναστέλλουν την ινωτική δράση στους πνεύμονες, που προκαλεί ίνωση των μικρών αγγείων και μη αναστρέψιμη απόφραξη των αεραγωγών. ασκούν αντιοξειδωτική και αντιφλεγμονώδη δράση, που διαμεσολαβείται με την ιντερλευκίνη-6, στους σκελετικούς μύες,  αναχαιτίζουν τη φλεγμονώδη απάντηση στις λοιμώξεις του πνεύμονος, αναστέλλουν την επιθηλιακή-μεσεγχυματική μεταγωγή, που είναι προάγγελος καρκινογενέσεως.
Ακτινολογικά ευρήματα.
Από την αφία Θώρακος, μόνο μέτρια ευαίσθητη μέθοδος (40-60%) αλλά με υψηλή ειδικότητα, αποτελεί μιας ευχερούς προσβάσεως μέθοδο εκτιμήσεως της βαρύτητας της καταστάσεως, και του βαθμού της παρεγχυματικής καταστροφής. Πρέπει να διενεργείται επί υποψίας επιπλοκών, όπως η πνευμονία, ο πνευμοθώρακας, ή των παθήσεων που μιμούνται την ΧΑΠ. Συνήθως περιγράφονται
•υπερδιαφανείς, υπεραεριζόμενοι πνεύμονες, με επιπε΄δωση και των δύο ημιδιαφραγμάτων, 
•βαρελοειδής θώρακας, 
•φυσαλίδες στο πνευμονικό παρέγχυμα, •.αδροί σχηαμτισμοί (ίχνη διατεταμένων παχυσμένων βρόγχων)
•μεγέθυνση των κενρικκών μοιρών των πνευμονικών αρτηριών, ανάλογα με το βαθμό της πνευμονικής υπερτάσεως. Η αφία θω΄ρακος επί ΧΑΠ πρέπει να ελέγχεται για την παρουσία κακοήθων όζων/μαζών, λόγω της συχνής συνυπάρξεώς τους.
Aπό τη CT. Πσοτικοποιεί την έκταση, ορίζει την εντόπιση και τον τύπο του πνευμονικού εμφυσήματος και περιγράφει την πάχυνση των βρογχικών τοχωμάτων. Και μπορεί να αποκαλύψει μη οατή, στην αφία, κακοήθεια.
 

 

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ. Την κλινική εικόνα χαρακτηρίζει: 
•βήχας, χρόνια δύσπνοια κοπώσεως και κοπιώδης αποβολή παθολογικής συστάσεως και υπερβολικής ποσότητας τραχειοβρογχικών εκκρίσεων,
•οι παροξύνσεις, συνήθως οφειλόμενες σε λοιμώξεις, αλλά και άλλα αίτια.
•ταχύπνοια (αναπνευστική αλκάλωση), θορυβώδης αναπνοή, εκπνοή με κλειστά τα χείλη, σαν σφύριγμα (μια μορφή PEEP) και ενεργοποίηση των εκπνευστικών επικουρικών μυών.
•Κυάνωση, πληθώρα (:υπεραιμικοί επιπεφυκότες), και σημεία δεξιάς καρδιακής ανεπάρκειας, που δηλώνουν σοβαρή πάθηση (στάδιο IV) και χρόνια πνευμονική καρδία.
•Σημεία υπερκαπνίας, όπως τρόμος,περιφερική αγγειοδιαστολή, εφίδρωση, σύγχυση,     
Παθογένεια (&)
Κάπνισμα τσιγάρων ⇒κενρτροβοτρυδιακό εμφύσημα, περισσότερο έκδηλο στις κορυφές.  προσβάλλει το 15-20% καπνιστών. Μόνο το ~30% των καπνιστών αναπτύσσουν ΧΑΠ, ενώ 15% των μη καπνσιτών ή  εκείνων που διέκοψαν πορώιμα, καταλήγουν από ΧΑΠ σε διάφορα στάδια κατά GOLD (&).
Σημειώνεται, εν τούτοις, ότι η σχέση καπνίσματος και ΧΑΠ δεν είναι απόλυτη και η ΧΑΠ μπορεί να συμβεί σε άτομα που δεν έχουν καπνίσει ποτέ (&). Στην πραγματικότητα, περισσότεροι από 15% των ασθενών που καταλήγουν με ΧΑΠ δεν είναι (ούτε υπήρξαν) καπνιστές και, στην πραγματικότητα, μόνο ~30% των καπνσιτών αναπτύσσουν ΧΑΠ (&)