Θεματολόγιο Πνευμονολογίας

Παραπρωτεϊναιμική ανωμαλία με τυπικά χαρακτηριστικά, την παρουσία στον ορό παραπρωτεϊνών, την εμφάνιση αναιμίας και λυτικών εξεργασιών στα οστά. Ασυνήθης πάθηση που παρατηρείται συχνότερα στους άνδρες, παρ΄ ότι στις γυναίκες και συνοδεύεται από αναιμία, αιμορραγία, επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις και αδυναμία. Θεωρείται κακόηθες νεόπλασμα που εξορμάται από τον μυελό των οστών και προσβάλλει κυρίως το σκελετό, παρέχοντας κλινικά ευρήματα από τα όργανα που επινεμείται και από το σχηματισμό μιας πρωτεΐνης πλάσματος (παραπρωτεΐνη). Εμφανίζεται με τη μορφή των διαχύτων-εστιακών βλαβών, ή οζωδών συγκεντρώσεων ανωμάλων ή κακοήθων πλασματοκυττάρων στο μυελό διαφόρων οστών, ιδίως του κρανίου, όπου προκαλεί ψηλαφητές διογκώσεις των οστών, και μερικές φορές σε εξωοστικές θέσεις. Τα κύτταρα του μυελώματος παράγουν παθολογικές πρωτεΐνες, που ανιχνεύονται  στον ορό και τα ούρα.
Εκείνες που παράγονται από οποιαδήποτε μορφή πολλαπλού μυελώματος είναι διαφορετικές από τις πρωτεΐνες άλλων τύπων μυελώματος, και περιλαμβάνουν:
[1] πρωτεϊνουρία Bence Jones· [2]  μεγάλη αύξηση της μονοκλωνικής +/-σφαιρίνης στο πλάσμα, [3] σχηματισμός κρυοσφαιρινών· και παραγωγή πρωτοπαθούς αμυλοειδώσεως. Η πρωτεΐνη Bence Jones δεν αποτελεί παράγωγο παθολογικής πρωτεΐνης ορού, αλλά φαίνεται ότι σχηματίζεται de novo από αμινοξέα. Βλέπε μυέλωμα εκ πλασματοκυττάρων
Συν.: multiple myelomatosis, myelomatosis multiplex, plasma cell myeloma. |συστηματική αμυλοείδωση επί πολλαπλού μυελώματος|
◉Πρωτεΐνη Bence-Jones. είναι πρωτεΐνη χαμηλού μοριακού βάρους  που αρχικά εντοπίστηκε στα ούρα ασθενών με πολλαπλούν μυέλωμα, που πύγνηται σε χαμηλή θρμοκρασία και να επαναδιαλύεται κατά το βρασμό, 60°C. Η παρουσία της είναι προφανώς παθογνωμονική πολλαπλού μυελώματος παρ΄όλο ότι ανιχνεύεται στο 50% των περιπτώσεων. Από τα ούρα παραλμβάνεται θετική δοκιμασία dipstick ενώ συγκεντρώνεται σε ίδια μπάρα στην ηλεκροφόρηση πρωτεϊνών. Η πρωτεΐνη είναι, επίσης, παρούσα στο πλάσμα του περιφερικού, αλλά σε πολύ μικρές συγκεντρώσεις. Πρόκειται για μια Κ- ή Λ-ελαφριά αλυσίδα IgG και η ανίχνευσή της αναγνωρίζεται ως ήπία, εάν η συγκέντρωσή της είναι <4g και σοβαρή, εάν είναι >12 g. Η πρωτεΐνη Bence-Jones είναι βλαπτική για τα νεφρικά σωληνάρια που μπορεί να συνοδεύεται με παραγωγή εκμαγείων, ως αποτέλεσμα καθιζήσεως της πρωτεΐνης μαζί με την τοπικά παραγόμενη γλυκοπρωτεΐνη (14kDa), τη νεφροκαλσίνη. Μπορεί, επίσης, να εντοπιστεί απόφραξη και φλεγμονή των άπω εσπειραμένων.