Ηωσινοφιλία με νεκρωτική αγγειΐτιδα

Στη σπάνια αυτή παθολογική οντότητα, το σύνδρομο ΡΙΕ αποτελεί, απλά, τις πνευμονικές εκδηλώσεις της συστηματικής αγγειίτιδας, που θεωρείται μορφή οζώδους πολυαρτηρίτιδας. Οι ασθματικοί ασθενείς εμφανίζονται με πυρετό, απώλεια βάρους, δύσπνοια και βήχα. Εκτός των πνευμόνων, η πάθηση προσβάλλει, επίσης, την καρδιά, όπου προκαλεί απόφραξη των στεφανιαίων ή περικαρδίτιδα, το δέρμα, ιδίως των κάτω άκρων, στο οποίο εντοπίζεται ψηλαφητή βλατιδώδης βλάβη, τον προστάτη, με πιθανή απόληξη  κατακράτηση ούρων, τα αγγεία των σπλάγχνων της κοιλιάς, με πιθανό αποτέλεσμα την εξέλκωση και διάτρηση του εντέρου.

βλέπε:

 Από την ακτινογραφία θώρακος αναγνωρίζονται μεταναστευτικά, εμβαλλωματικά διηθήματα ή ο σχηματισμός ευμεγέθων οζιδίων, που δεν αποκλείεται να σπηλαιοποιηθούν. Κατά κανόνα, διαπιστώνεται -μερικές φορές εκσεσημασμένη- περιφερική ηωσινοφιλία. Η βιοψία πνεύμονος, που συχνά είναι απαραίτητη για την τεκμηρίωση της διαγνώσεως, αποδεικνύει το νεκρωτικό, περιβρογχικό κοκκίωμα και την ηωσινοφιλική αγγειίτιδα των μικρών αρτηριών και φλεβών. Οι αγγειίτιδα εξελίσσεται σε μετασχηματισμό των αγγείων σε ουλή. Στους περισσότερους ασθενείς η πάθηση είναι επιθετική και προκαλεί το θάνατό τους. Σε μερικές περιπτώσεις, η χορήγηση κορτικοειδών και ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων μπορεί να επιφέρει μετριασμό της εντάσεως της νόσου και να εξασφαλίσει μακρότερη επιβίωση.

Η πάθηση διαφέρει ιστολογικά από την οζώδη πολυαρτηριΐτιδα, κατά το ότι οι διηθήσεις στην τελευταία είναι πολυμορφοπυρηνικές, ενώ προσβάλλονται οι μεσομεγέθεις, μάλλον, παρά οι μικρές αρτηρίες και τα κοκκιώματα  συγκεντρώνονται αποκλειστικά στα αρτηριακά τοιχώματα.

βλέπε:

σύνδρομο Churg - Strauss

 Από την ακτινογραφία θώρακος αναγνωρίζονται μεταναστευτικά, εμβαλλωματικά διηθήματα ή ο σχηματισμός ευμεγέθων οζιδίων, που δεν αποκλείεται να σπηλαιοποιηθούν. Κατά κανόνα, διαπιστώνεται -μερικές φορές εκσεσημασμένη- περιφερική ηωσινοφιλία. Η βιοψία πνεύμονος, που συχνά είναι απαραίτητη για την τεκμηρίωση της διαγνώσεως, αποδεικνύει το νεκρωτικό, περιβρογχικό κοκκίωμα και την ηωσινοφιλική αγγειίτιδα των μικρών αρτηριών και φλεβών. Οι αγγειίτιδα εξελίσσεται σε μετασχηματισμό των αγγείων σε ουλή. Στους περισσότερους ασθενείς η πάθηση είναι επιθετική και προκαλεί το θάνατό τους. Σε μερικές περιπτώσεις, η χορήγηση κορτικοειδών και ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων μπορεί να επιφέρει μετριασμό της εντάσεως της νόσου και να εξασφαλίσει μακρότερη επιβίωση.

Η πάθηση διαφέρει ιστολογικά από την οζώδη πολυαρτηριΐτιδα, κατά το ότι οι διηθήσεις στην τελευταία είναι πολυμορφοπυρηνικές, ενώ προσβάλλονται οι μεσομεγέθεις, μάλλον, παρά οι μικρές αρτηρίες και τα κοκκιώματα  συγκεντρώνονται αποκλειστικά στα αρτηριακά τοιχώματα.