Οι παράγοντες που εμπλέκονται αιτιολογικά στην πνευμονία εξ υπερευαισθησίας, ΠΥ, εντοπίζονται σε διαφορετικά επαγγέλματα, hobbies και περιβάλλοντα (πιν.1 ). Στους αιτιολογικούς παράγοντες περιλαμβάνονται πρωτεΐνες ζώων και φυτών και σωματίδια οργανικών και ανόργανων χαμηλομοριακών ενώσεων. Εν τούτοις, μόνο μικρός αριθμός αυτών είναι υπεύθυνος για το πλείστον των περιπτώσεων ΠΥ.
Η αντιγονική ύλη πρέπει να είναι διαμερισμένη σε εισπνεόμενα σωματίδια, δηλαδή το κάθε σωματίδιο να έχει αεροδυναμική διάμετρο 1-5 μm. Αν και δεν είναι γνωστό το στοιχείο των υλικών αυτών που φέρουν την αντιγονική ιδιότητα, έχει αναγνωρισθεί ένας μεγάλος κατάλογος ξενοβιοτικών παραγόντων που ευθύνονται αιτιοπαθογενετικά για την πάθηση. Οι θερμόφιλοι ακτινομύκητες, αντιγόνα μυκήτων και λευκώματα πουλιών συγκαταλέγονται μεταξύ των κοινότερων αιτίων πνευμονίας εξ υπερευαισθησίας. Μόνο η έκθεση στα αντιγόνα αυτά δεν είναι αρκετή για να εκδηλωθεί η πάθηση και πρέπει να συνυπάρχουν ευνοϊκοί ενδογενείς παράγοντες στο εσωτερικό περιβάλλον του ξενιστή. Η συντριπτική πλειοψηφία των ατόμων που εκτίθενται στα αντιγόνα αυτά δεν αναπτύσσουν κλινική εικόνα συμβατή με πνευμονία εξ υπερευαισθησίας. Πράγματι, λιγότεροι από το 10% των εκτεθειμένων στον ακτινομύκητα προσβάλλονται από τη νόσο των γεωργών. Οι ενδογενείς παράγοντες που επάγουν την ανάπτυξη της νόσου δεν έχουν προσδιορισθεί με ακρίβεια, αλλά είναι γνωστό ότι η νόσος δε σχετίζεται με αλλεργία ή απλότυπους HLA. Περιέργως, το κάπνισμα μπορεί να ασκεί προφυλακτική δράση απέναντι στην ανάπτυξη της πνευμονίας εξ υπερευαισθησίας, εφόσον οι πάσχοντες από την πάθηση είναι μη καπνιστέςΗ διάγνωση της ΠΥ και, κατά συνέπεια, η αποφυγή εκθέσεως στον υπεύθυνο παράγοντα μπορεί να αποδεικνύεται πολύ δύσκολο να τεκμηριωθεί.
Η διάγνωση της ΠΥ και, κατά συνέπεια, η αποφυγή εκθέσεως στον υπεύθυνο παράγοντα μπορεί να αποδεικνύεται πολύ δύσκολο να τεκμηριωθεί. Από τις συνχότερες κλινικές οντότητες, ο πνεύμων των γεωργών, η νόσος των καλλιεργητών μανιταριών, και ο πνεύμων εξ κλιματιστικών, αλλά η επίτπωση των διαφόρων μορφών ΠΥ ποικίλει ανάλογα με τη χώρα ή τα διαμερίσματα κάθε χώρας, όπως και με τις εποχές. |
παράγων | πηγή | πάθηση |
μύκητες και βακτήρια | ||
ακτινομύκης θερμόφιλος | μουχλιασμένα φυτά | πνεύμων των γεωργών |
σακχαροπολύσπορα rectivigula | μουχλιασμένα φυτά | βαγάσωση |
θερμοακτινομύκης vulgaris | νουχλιασμένα φυτά, κομπόστ | πνεύμων των εργατών στα καθαριστήρια |
θερμοακτινομύκης sacchari | υπόλοιπα σουκραγένης | |
ένζυμα του βάκιλλου subtillis | ένζυμα καθαριστικών | |
ασπέργιλλος clavatus | μουχλα | |
ασπέργιλλος versicolor | καταλύμματα ζώων | |
ασπέργιλλος species | επεξεργασία καφε | |
ασπέργιλλος fumigatus | esparto σκόνη | |
πενικίλιο cassei, a., clavatus | μούχλα | |
Χρυσονίλια sitophila | μούχλα | |
πενικίλιο chrysogenum | μούχλα | |
Aureobasidium pullurans | μούχλα | |
Aureobasidium species | επιμολυσμένο νερό | |
Alternaria species | ξυλεία | |
Merulius lacrymans | ξυλεία | |
Botrytis cinerea | οινοποιεία | |
Trichosporon cutaneum | μούχλα σε ιαπωνικές οικείες | |
cephalosorium | ||
mucor stolonifer | πάπρικες | |
candida albicans | επιστόμια σαξοφώνων | |
mycobacterium avium-intracellulare | επιμολυσμένο νερό | |
pesudomonas fluorescence | αερόλημμα μεταλικών νερών | |
amoebae | ||
naegleria gruberi | επιμολυσμένο νερό | |
animals | ||
πρωτεΐνες πτηνών | πτηνά | |
πρωτεΐνες ποντικών | οπυρα ορός | |
πρωτεΐνες gerbil | ||
πρωτεΐνες ζωϊκής γούνας | γούνες ζωικές | |
πρωτεΐνες ταύρου και χοίρου | ||
πρωτεΐνες κελύφους mollusk | ||
ψάρια | ||
wheat weevil | ||
μεταξοσκώληκες | ||
φυτά | ||
σόγια | ||
καφέ | ||
λυκίσκος | ||
χημικά | ||
ισοκυανιούχα | ||
θειικός χαλκός | ||
πύρεθρο | ||
φθαλικός ανυδρίτης | ||
μέταλα | ||
κοβάλτιο | ||
βηρύλλιο | ||
άγνωστα |
διαγνωτικά κριτήρια για την ΠΥ μείζονα κριτήρια 1. ιστορικό συμπτωμάτων συμβατών με ΠΥ που εμφανίζονται ή εξαφανίζονται εντός ωρών από της εκθέσεως στο αντιγόνο. 2. επιβεβαίωση εκθέσεως στον υπεύθυνο παράγοντα από το ιστορικό, τη μελέτη του περιβάλλοντος, των δοκιμασιών πρεσιπιτινών, και τα αντισώματα στο BAL. 3. συμβατές μεταβολές στην αφία θώρακος ή στην CT 4. λεμφοκυτταρικό BAL, εάν εκτελεστεί 5. συμβατές ιστολογικές μεταβολές, εάν εκτελεστεί βοψία πνεύμονος 6. θετική δοκιμασία φυσικής εκθέσεως (αναπαραγωγή των συμπτωμάτων και των εργαστηριακών ευρημάτων μετά έκθεση στο υπεύθυνο περιβάλλον), ή με ελεγχόμενες δοκιμασίαες προκλήσεως ελάσσονα κριτήρια 1. τρίζοντες στις βάσεις 2. μείωση της ικανότητας διαχύσεως 3. αρτηριακή υποξαιμία, είτε αναπαύσεως ή κατά την άσκηση Η διάγνωση επιβεβαιώνεται εάν ικανοποιούνται 4 από τα μείζονα κριτήρια και τουλάχιστον 2 από τα ελάσσονα. και εφόσον όλες οι άλλες παθήσεις με παρόμοια συμπτώματα και σημεία έχουν αποκλεισθεί. Παρ΄όλο ότι τα κριτήρια αυτά εισφέρουν χρήσιμες κατευθυντήριες οδηγίες στη διάγνωση της παθήσεως, η ακριβήςκλινική εφαρμογή τους φαίνεται μη εγγυημένη. |
Πνευμονία εξ υπερευαισθησίας ως φαρμακαεπάγωγη πνευμονοπάθεια. Η ομάδα αυτή παθολογικών καταστάσεων μπορεί να παρατηρηθεί κατά τη χορήγηση πληθώρας φαρμακευτικών παραγόντων, χρυσός, ιματινίβη, μεθοτρεξάτη, νιτροφουραντοΐνη, φλουταραβίνη, σιρολιμους. Η φαρμακοεπάγωγη διάμεση πνευμονία χαρακτηρίζεται από ένα οξύ (μεθοτρεξάτη, χρυσός), ή ύποξυ (χρυσός, σιτολιμους) αρχικό στάδιο, το οποίο αρακτηρίζεται από πυτρετό, κόπωση, μυαλγία, και αρθραλγία, που μπορεί να εκφδηλωθούν σε οποιοδήποτε στάδιο της παθήσεως συνοδευόμενα από ξηρό βήχα και δυσκολία της αναπνοής. Η ακτινογραφία θώρακος και η HRCT τυπικά εμφανίζουν διάσπαρτες γραμμοειδείς ενδολοβιαδιακές ή διαλοβιδιακές σκιάσεις και εικόνα θαμβής υάλου και μωσαϊκού. Σε οξείες ή πλέον εξελιγμένες καταστάσεις μπορεί να αναγνωρισθούν πυκνώσεις τύπου αεροψώρων ή και αεροβρογχόγραμμα που μπορεί να έχουν εστιακή, λοβιακή ή διάσπααρτη κατανομή. Το BAL χαρακτηρίζεται από την παρουσία CD4+ η CD8+ κατ΄επικράτηση λεμφοκυττάρωση, ανάλογα με το φάρμακο που προκάλεσε τη βλάβη, τον ασθενή και το χρόνο που διενεργήθηκε η λήψη των βρογχοκυψελιδικών εκπλύσεων. Είναι ιδιαίτερα σημαντικό να αποκλεισθεί μια λοίμωξη σε ανοσοκατεσταλμένους ασθενείς, υπό ο βασικό τους πρόβλημα (π.χ., νεόπλασμα) ή θεραπεία με ανοσοκαταστοαλτικά ή και τα δύο (π.χ., ρευματοειδής αρθρίτις) Επειδή δεν υπάρχει αξιόπιστη κλινική ή ακτινολογική διάκριση μεταξύ των φαρμακοεπάγωγων διαταραχών και της ευκαιριακής πνευμονίας. Η διάγνωση της φαρμακοεπάγωγης πνευμονίας γίνεται εξ αποκλεισμού, και βασίζεται στην προσωρινή σχέση της εκθέσεως στο φάρμακο και του χρόνου εκδηλώσεώς της, καθώς, ιδιαίτερα, μάλιστα, στους ασθενείς κατά κανόνα δεν θα υποδειχθεί η βιοψία πνεύμονος, λόγω μη επαρκούς τεκμηριώσεως του 'κόστους-αποτέλεσμα'. Η ιστοπαθολογική εμφάνιση της μη ειδικής κυτταρικής διάμεσης πνευμονίας σσυμπεριλαμβάνομένης της διάμεσης φλεγμονής με οίδημα, και πλούσια διήθηση μονοκυττάρων στο διάμεσοι χώρο με ελάχιστη ή καθόλου πνευμονική ίνωση. Η έκβαση του τύπου αυτού φαρμακοεπάγωγης πνευμονοπάθειας είναι συνηθέστατα καλή, με λύση των φαινομένων μετά τη διακοπή του φαρμάκου. Τα κορτικοστεροειδή επιφυλάσσονται για ασθενείς υπό αναπνευστική ανεπάρκεια, ή εκείνους που δεν παρουσιάζουν βελτίωση μετά τη διακοπή του φαρμάκου. Επανεμφάνιση του συνδρόμου, με χειρότερη εικόνα, μπορεί να εμφανιστεί με επανάληψη του φαρμάκου ιδίως της μεθοτρεξάτης. Επομένως, η επαναχορήγηση δεν επιτρέπεται και κάποια ανοχή επιφυλάσσεται εάν πρέπει να χορηγηθεί για απειλητικές για τη ζωή καταστάσεις οφειλόμενες στο υποκείμενο νόσημα.