Θεματολόγιο Πνευμονολογίας

Η πλασματική μεβράνη εγκολεάζεται κατά τόπους, σχηματίζοντας  εκκολπώματα (caveolae), που εμπλέκονται στην ενδοκύτωση,  στην εξωκύτωση των ενδοκυτταρικών κυστιδίων και στη μεταγωγή. Στην εικόνα, φαίνονται εκκολπώματα επί ενδοθηλιακού κυττάρου του πνεύμονος (ηλεκτρονικό μικροσκόπιο, κλίμακα =200 νμ).

Οι πρωτεΐνες που δομούν αυτά τα κυτταρικά μορφώματα (καβεολίνες), εκφράζονται σε τρία διακριτά γονίδια, τα cav-1,-2 και -3. Τα cav-1 και -2 αφθονούν στα ενδοθηλιακά κύτταρα και τους ινοβλάστες, ενώ τα cav-3 εντοπίζονται στα λεία μυϊκά κύτταρα, τα κύτταρα του μυοκαρδίου  και τους γραμμωτούς μύες. Οι καβεολίνες φαίνεται ότι διαδραματίζουν δσημαντικό ρόλο στη δομή και λειτουργία των πνευμόνων. Η ομόζυγος ανεπάρκεια της cav-1 συνεπάγεται πολυάριθμες πνευμονικές ανωμαλίες, που χαρακτηρίζονται από απουσία εκφράσεως cav-1 και -2, απώλεια σχηματισμού εκκολπωμάτων, παχυσμένη κυψελιδική μεμβράνη, υπερκυττάρωση των πνευμόνων, πολλαπλασιασμό του πνευμονικού ενδοθηλίου, ίνωση, και δυσανοχή στην άσκηση. Πειραματόζωα με συγγενή έλλειψη κυτταρικών εκκολπωμάτων εμφανίζουν πνευμονική υπέρταση και δεξιά κοιλιακή υπερτροφία. Είναι ενδιαφέρον να παρατηρηθεί ότι τα ενδογενή επίπεδα των πρωτεϊνών φαίνετι ότι μεταβάλλονται σε πολυποίκιλες παθολογικές καταστάσεις των πνευμόνων, όπως η πνευμονική υπέρταση, ο καρκίνος του πνευμονος, η πνευμονική ίνωση και το διάμεσο πνευμονικό οίδημα.