Skip to main content
Respi-gam
Θεματολόγιο Πνευμονολογίας

respi-gam

αγαμμασφαιριναιμία

                       ΑΓΑΜΜΑΣΦΑΙΡΙΝΑΙΜΙΑ     - ΑΓΑΜΜΑΣΦΑΙΡΙΝΑΙΜΙΑ BROUTON                 

insert_commentκλικ
Η αγαμμασφαιρινιαμία Brouton, είναι κληρονομούμενη πάθηση, μεταφέρεται με το γονίδιο btk του μακρού βραχίονιος του χρωματοσώματος Χ και αφορά έλλειψη των Igs και των βασεοφίλων. Καθιστά τον πάσχοντα επιρρεπή στις λοιμώξεις, ιδίως, του αναπνευστικού. Θεραπεύεται με μηνίαια IV χορήγηση ανοσοσφαιρινών
import_contactsΗ αγαμμασφαιριναιμία (Bruton) είναι κληρονομούμενη πάθηση που συνδέεται με το χρωμόσωμα Χ, υπήρξε η πρώτη περιγραφείσα ανοσοσοανεπάρκεια και οφείλεται σε μετάλλαξη του γονιδίου btk στον μακρύ βραχίονα του χρωματοσώματος Χ, όπου κωδικοποιείται η κινάση της τυροσίνης στα προ-Β-κύτταρα. Χαρακτηρίζεται από εφ΄όρου ζωής επιρρέπεια στις λοιμώξεις ιδίως οφειλόμενες στα εκάμψια πυογόνα μικρόβια, συχνά στους ιούς, μύκητες, και ακόμη σε gram-αρνητικά μικρόβια -εκτός του αιμόφιλου της ινφλουέτζας. 
Οι λοιμώξεις, ιδίως του αναπνευστικού συστήματος, χαρακτηρίζονται από αυξημένη συχνότητα, αυξημένη βαρύτητα, αυξημένες συχνόλττηα υποτροπής μειωμένη απάντηση στη θεραπεία. Ιδιαίτερα σοβαρή είναι η  χρόνια μηνιγγοεγεκεφαλίτιδα, οφειλόμενη σε echo-ιούς.
✺$ Παρατηρείται μείωση όλων των ανοσοσφαιρινών, οι IgA, oι IgM και οι ΙgD συχνά είναι μη ανιχνεύσιμες, ενώ η IgG συνήθως ευρίσκεται <1g/l. Δεν υπάρχουν Β-λεμφοκύτταρα.
H θεραπεία είναι θεραπεία υποαταστάσεως και επιχειρείται με χορήγηση ενδοφλέβιας ανοσοσοσφαιρίνης 30 mg/Kg /μήνα, η οποία βελτιώνει σημαντικά την πρόγνωση. όλα τα μέλη της οικογένειας του πάσχοντος πρέπει να υφίστανται προσυμπτωματικό έλεγχο. 

βιβλιογραφία
BuckleyRH,SchiffRI.Theuseofintravenous immuneglobulininimmunodeficiencydiseases. NEnglJMed1991;325:110.

VanderMeerJWM,KullbergBJ.Defectsin host-defensemechanisms.In:RubinRH,Young LS,eds.ClinicalApproachtoInfectionsinthe CompromisedHost.4thedition.NewYork: Plenum.2002;p5.

 

 
το ΘΕΜΑΤΟΛΟΓΙΟ ΠΝΕΥΜΟΝΟΛΟΓΙΑΣ ουδεμία ευθύνη φέρει για ενδεχόμενες διαγνωστικές ή θεραπευτικές αστοχίες των αναγνωστών του

Ευρετήριο

  •  Α    Β    Γ    Δ    Ε
  • Ζ    Η    Θ    Ι    Κ
  • Λ    Μ   Ν    Ξ    Ο
  • Π    Ρ    Σ    Τ    Υ
  • Φ    Χ    Ψ   Ω
  • 0 - 9     A - Z

 

μαθιουδάκης γεώργιος - DocMed - Ιατρικά Νέα

©  Γεώργιος A. Mαθιουδάκης MD PhD
ΠNΕΥΜΟΝΟΛΟΓΙΚΟ ΚΕΝΤΡΟ ΑΘΗΝΩΝ
ATHENS BREATH CENTER 
λ. Αλεξάνδρας 209, μετρό Αμπελοκήπων 

 

Αλέξανδρος Γ. Μαθιουδάκης MD, PhD, FERS

Senior Lecturer in Respiratory Medicine, The University of Manchester & ΠNΕΥΜΟΝΟΛΟΓΙΚΟ ΚΕΝΤΡΟ ΑΘΗΝΩΝ

 

 

ISSN: 2241-4460

 

 

♦♦►ΕΠΙΚΑΙΡΑ ΑΡΘΡΑ
ICD-10
LungsΠόλεμος, Κρίση, κλιματική αλλαγή, μετανάστευση και αναπνευστική λειτουργία
επιλεγμένα θέματα

H Tεχνητή Νοημούνη στην Ιατρική 

Καρδιοπνευμονική κόπωση
Λειτουργικός έλεγχος αναπνοής
Ανάλυση Αερίων Αρτηριακού Αίματος
Χρόνια αποφρακτική Πνευμονοπάθεια
Κυστική Ίνωση
Νεοπλάσματα Πνεύμονος  ©
Παθήσεις διαμέσου Πνευμονικού ιστού
© κλιματική αλλαγή, άσθμα και αλλεργική ρινίτιδα 
© κλιματική αλλαγή και πνευμονοπάθειες
10 αρχές για καθαρό αέρα 
ενεργητικό και παθητικό κάπνισμα

Ανάλυση Αερίων Αρτηριακού Αίματος, ΑΑΑΑ
Σύντομη προσέγγιση

 

η παγκόσμια κίνηση του κοροναϊού

Image result for covid-19 Κορονοϊός SARS-COV-2 και
  η νόσος COVID-19. 

 

 

2023: 32 πανελληνιο πνευμονολογικο συνέδριο -περιλήψεις ανακινώσεων
83: διαδερμική μέτρηση αερίων αίματος

Main navigation

  • Home

User account menu

  • Log in