Θεματολόγιο Πνευμονολογίας

 Οι αυξητικοί παράγοντες των ινοβλαστών αποτελούν μια οικογένεια πρωτεϊνών που μεσολαβούν ποικιλία διεργασιών, στις οποίες συμπεριλαμβάνονται ο κυτταρικός πολλαπλασιασμός, η διαφοροποίηση, η κυτταρική αγγειογένεση και η ανάπτυξη. Οι αυξητικοί αυτοί παράγοντες διαντιδρούν με ειδικούς υποδοχείς της κινάσης της τυροσίνης προς μεσολάβηση των δράσεών τους. Η σύνδεση με πρωτεογλυκάνες επί της επιφανείας των κυττάρων και του εξωκυττάριου δικτύου απολήγει σε ενίσχυση της δράσης μερικών FGF. Ειδικοί FGFκαι FGF –υποδοχείς ρυθμίζουν προσωρινά και, κατά τη διάρκεια της αναπτύξεως του πνεύμονος, εμπλέκονται στις διαντιδράσεις επιθηλιακών – μεσεγχυματικών κυττάρων. Παθολογικές εκφράσεις  και σηματοδοτήσεις FGF κατά τη διάρκεια της αναπτύξεως οδηγούν σε ανωμαλίες κατανομής και διαφοροποιήσεως των επιθηλιακών κυττάρων. Ο FGF-10 και και ο κερατινικός αυξητικός παράγων (KGF ή FGF-7) επάγουν τον πολλαπλασιασμό των επιθηλιακών κυττάρων και τη διχοτόμηση των αεραγωγών. Ο FGF-10 ρυθμίζει τον τύπο της κατανομής μέσω χημοταξίας, ενώ ο KGF επάγει την αύξηση των επιθηλίων.  Ανακοπή της εκφράσεως του FGFR2 απολήγει σε πνευμονική ατρησία, περιφερικότερα των στελεχιαίων βρόγχων, ενώ ανακοπή της εκφράσεως του FGFR3 και 4 συνεπάγεται αθρόα εναπόθεση ελαστίνης, αθρόα κυψελιδοποίηση και περιγεννητική θνητότητα. Διαγονιδιακή υπερέκφραση του KGF απολήγει σε δυσμορφίες, που ομοιάζουν με κυστικές αδενοματοειδείς δυσμορφίες. Η λειτουργική αποστολή του KGF, φαίνεται ότι, επικαλύπτεται από άλλους παράγοντες, καθώς πειραματόζωα με έλλειψη του παράγοντος δεν εμφανίζουν αδρές πνευμονικές ανωμαλίες. Ο FGF είναι σημαντικός όχι μόνο για την ανάπτυξη του πνεύμονος, αλλά για την επιδιόρθωση πνευμονικών βλαβών, κατά τη διάρκεια της ζωής.