Θεματολόγιο Πνευμονολογίας

Η ανάμιξη των ιντεγρινών στην παθογένεια πνευμονοπαθειών φαίνεται τόσο σε πειραματικό επίπεδο, όσο και σε διάφορες γενετικές παθήσεις. Η ανεπάρκεια συγκολήσεως των λευκοκυττάρων (LAD-1) είναι σπάνια αυτόσωμη, κατά τον επικρατούντα χαρακτήρα, κληρονομούμενη πάθηση, επαναλαμβανόμενων απειλητικών για τη ζωή λοιμώξεων, με φυσιολογικό αριθμό κυκλοφορούντων λευκοκυττάρων. Προκαλείται από την έλλειψη λειτουργικά ενεργών β2-ιντεγρινών στα λευκοκύτταρα που συνεπάγεται ανικανότητα των λευκοκυττάρων να μεταναστεύουν σε ιστικές θέσεις λοιμώξεως και φλεγμονής. Η θρομβασθένεια Glanzmann είναι, επίσης, αυτόσωμη κατά υπολειπόμενο χαρακτήρα κληρονομούμενη πάθηση κατά την οποία προκαλούνται σοβαρές βλεννοδερματικές αιμορραγίες, λόγω ελλείψεως aIIbb3 στα αιμοπετάλια. Μεταλλάξεις στα a₄b₆, που φυσιολογικά εκφράζονται στην επιφάνεια των κερατινοκυττάρων είναι υπεύθυνες για ορισμένες δερματοπάθειες, όπως η επιδερμόλυση bullosa. Μεταλλάξεις στην έκφραση της ιντεγρίνης a7 στους σκελετικούς και καρδιακούς μύες είναι υπεύθυνες για ορισμένες σύμφυτες μορφές μυοπάθειας. Λόγω του διαφορετικού τους ρόλου σε πολλές διεργασίες, οι ιντεργίνες είναι ελκυστικοί στόχοι για την επινόηση φαρμάκων (μονοκλωνικών αντισωμάτων και λιγανδομιμητικών μικρού μοριακού βάρους) ανασταλτικών των διαντιδράσεων ιντεγρινών με τις λιγανδίνες τους.