Η χρόνια πνευμονοπάθεια είναι μια από τις πνευμονικές επιπλοκές που μπορούν να παρατηρηθούν επί δρεπανοκυτταρικής αναιμίας.
κλινική εικόνα
Οι ασθενείς, συνήθως, εμφανίζουν αργή εξελικτική μείωση της πνευμονικής λειτουργίας. Σο στομικό τους ιστορικό, συνήθως καταγράφονται επανειλημμένα επεισόδια οξέων αναπνευστικών επεισοδίων δρεπανοκυτταρικής αναιμίας.
| οξύ πνευμονικό σύνδρομο δρεπανοκυτταρικής αναιμίας |
|---|
|
Τα επεισόδια αυτά είναι μείζονες επιπλοκές της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας και κύριο αίτιο θνητότητας. Οι ασθενείς προσέρχονται με πυρετό, βήχα, και συριγμό, στο έδαφος δρεπανοκυτταρικής αναιμίας. Το παθογενετικό υπέδαφος της εκτροπής φαίνεται ότι σχετίζεται με πνευμονική μικροαγγειακή απόφραξη και αιμόλυση. από τα ακτεστραμμένα δρεπανοκύτταρα ως αποτέλεσμα ποικιλίας παραγόντων, μεταξύ των οποίων η έκθεση σε χαμηλές συγκεντρώσεις Ο2. Στην ακτινογραφία θώρακος αναγνωρίζονται τμηματική/υποτμηματική ατελεκτασία +/- πύκνωση, κατά προτίμηση των κάτω λοβών, +/- πλευριτική συλλογή. Σην ακτινπογραφία θώρακος μπορεί επίσης να αναγνωρισθούν άλλες συνέπειες της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας, όπως κατάγματα πλευρών και διόγκωση των πλευρών, και καρδιομεγαλία, λόγω της αναιμίας. Η διαφορική διάγνωση από την πνευμονία εξ εισροφήσεως Στην HRCT μπορεί να αναγνωρισθεί βλάβη τύπου μωσαϊκού. |
Επανειλημμένα επεισόδια του συνρόμου που προαναφέρθηκε, λόγω επανειλημμένων λοιμώξεων και μικροοαγγειοαικών αποφράξεων, απολήγουν στην εγκατάσταση ινωτικού πνεύμονος.
Στη HRCT μπορεί να αναγνωρισθούν πάχυνση του διαμέσου ιστού, σφηνοειδείς σκιάσεις και εξ έλξεως βρογχεκτασίες.